Tumor, atypischer teratoider
Auch bekannt als: ATRT
Der Atypische teratoide Rhabdoidtumor (ATRT) ist ein hochmaligner Rhabdoidtumor (RT; siehe dort) des Zentralnervensystems (ZNS) und tritt fast ausschließlich bei Kindern auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kindesalter, Kleinkindalter, Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Austria)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
SMARCB1
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Reizbarkeit (Irritability)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Apathie (Apathy)
- Bösartige Neubildung des zentralen Nervensystems (Malignant neoplasm of the central nervous system)
Häufig (79-30%)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Ataxie (Ataxia)
- Hemiplegie/Hemiparese (Hemiplegia/hemiparesis)
- Migräne (Migraine)
- Makrozephalie (Macrocephaly)
- Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit (Limitation of joint mobility)
- Reduziertes Bewusstsein/Verwirrung (Reduced consciousness)
- Seizure (Seizure)
Gelegentlich (29-5%)
- Zerebrale Verkalkung (Cerebral calcification)
- Zerebrale Lähmung (Cerebral palsy)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)