Lungen-Hämosiderose, idiopathische

Die Idiopathische Lungen-Hämosiderose ist eine Atemwegserkrankung durch wiederholte Episoden diffuser Einblutungen in die Alveolen ohne erkennbare Ursache. Am häufigsten tritt die Krankheit bei Kindern auf. Bei den meisten Patienten bestehen Anämie, Husten und diffuse parenchymatöse Lungeninfiltrate im Röntgenthorax.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E83.1+ ICD-10 J99.8* ICD-11 CB04.30 OMIM 178550 OMIM 235500 UMLS C0020807 GARD 6763 MeSH C536281
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Eisenmangelanämie (Iron deficiency anemia)
Häufig (79-30%)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Blässe (Pallor)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Husten (Cough)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
Gelegentlich (29-5%)
  • Allergie (Allergy)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Noduläres Muster auf pulmonalem HRCT (Nodular pattern on pulmonary HRCT)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Herzgeräusche (Heart murmur)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Fieber (Fever)
  • Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Atemstillstand (Respiratory failure)
  • Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Retikuläres Muster auf pulmonalem HRCT (Reticular pattern on pulmonary HRCT)
Sehr selten (4-1%)
  • Kuhmilchallergie (Cow milk allergy)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)