Lungen-Hämosiderose, idiopathische

Die Idiopathische Lungen-Hämosiderose ist eine Atemwegserkrankung durch wiederholte Episoden diffuser Einblutungen in die Alveolen ohne erkennbare Ursache. Am häufigsten tritt die Krankheit bei Kindern auf. Bei den meisten Patienten bestehen Anämie, Husten und diffuse parenchymatöse Lungeninfiltrate im Röntgenthorax.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Eisenmangelanämie (Iron deficiency anemia)
Häufig (79-30%)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Husten (Cough)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Blässe (Pallor)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
Gelegentlich (29-5%)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
  • Fieber (Fever)
  • Allergie (Allergy)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Herzgeräusche (Heart murmur)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Noduläres Muster auf pulmonalem HRCT (Nodular pattern on pulmonary HRCT)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Atemstillstand (Respiratory failure)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
  • Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
  • Retikuläres Muster auf pulmonalem HRCT (Reticular pattern on pulmonary HRCT)
  • Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
Sehr selten (4-1%)
  • Kuhmilchallergie (Cow milk allergy)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)