Lungen-Hämosiderose, idiopathische

Die Idiopathische Lungen-Hämosiderose ist eine Atemwegserkrankung durch wiederholte Episoden diffuser Einblutungen in die Alveolen ohne erkennbare Ursache. Am häufigsten tritt die Krankheit bei Kindern auf. Bei den meisten Patienten bestehen Anämie, Husten und diffuse parenchymatöse Lungeninfiltrate im Röntgenthorax.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E83.1+ ICD-10 J99.8* ICD-11 CB04.30 OMIM 178550 OMIM 235500 UMLS C0020807 GARD 6763 MeSH C536281
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Eisenmangelanämie (Iron deficiency anemia)
Häufig (79-30%)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Husten (Cough)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Blässe (Pallor)
Gelegentlich (29-5%)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
  • Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Atemstillstand (Respiratory failure)
  • Herzgeräusche (Heart murmur)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
  • Fieber (Fever)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Allergie (Allergy)
  • Noduläres Muster auf pulmonalem HRCT (Nodular pattern on pulmonary HRCT)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Retikuläres Muster auf pulmonalem HRCT (Reticular pattern on pulmonary HRCT)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
Sehr selten (4-1%)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Kuhmilchallergie (Cow milk allergy)