Lungen-Hämosiderose, idiopathische

Die Idiopathische Lungen-Hämosiderose ist eine Atemwegserkrankung durch wiederholte Episoden diffuser Einblutungen in die Alveolen ohne erkennbare Ursache. Am häufigsten tritt die Krankheit bei Kindern auf. Bei den meisten Patienten bestehen Anämie, Husten und diffuse parenchymatöse Lungeninfiltrate im Röntgenthorax.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E83.1+ ICD-10 J99.8* ICD-11 CB04.30 OMIM 178550 OMIM 235500 UMLS C0020807 GARD 6763 MeSH C536281
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Eisenmangelanämie (Iron deficiency anemia)
Häufig (79-30%)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Blässe (Pallor)
  • Husten (Cough)
Gelegentlich (29-5%)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Antikörper-Positivität der glatten Muskulatur (Smooth muscle antibody positivity)
  • Fieber (Fever)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Retikuläres Muster auf pulmonalem HRCT (Reticular pattern on pulmonary HRCT)
  • Herzgeräusche (Heart murmur)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
  • Noduläres Muster auf pulmonalem HRCT (Nodular pattern on pulmonary HRCT)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Atemstillstand (Respiratory failure)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
  • Allergie (Allergy)
Sehr selten (4-1%)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Kuhmilchallergie (Cow milk allergy)