Diabetes mellitus, neonataler transienter

Auch bekannt als: TNDM

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Klassifikation & Codes
ICD-10 P70.2 ICD-11 KB60.20 OMIM 601410 OMIM 610374 OMIM 610582 UMLS C0342273 GARD 1839
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Prävalenz bei Geburt, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ABCC8 HYMAI KCNJ11 PLAGL1 ZFP57

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Dehydrierung (Dehydration)
  • Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)
  • Hypoinsulinämie (Hypoinsulinemia)
  • Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
  • Hyperglykämie (Hyperglycemia)
Häufig (79-30%)
  • Altersdiabetes bei jungen Menschen (Maturity-onset diabetes of the young)
  • Nabelhernie (Umbilical hernia)
  • Vorübergehender neonataler Diabetes mellitus (Transient neonatal diabetes mellitus)
  • Makroglossie (Macroglossia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anomalien des Harnsystems (Abnormality of the urinary system)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Abnormität der Gliedmaßen (Abnormality of limbs)
  • Seizure (Seizure)
  • Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Diabetes bei Müttern (Maternal diabetes)
  • Neurologische Entwicklungsverzögerung (Neurodevelopmental delay)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Hypothyreose (Hypothyroidism)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
Sehr selten (4-1%)
  • Diabetische Ketoazidose (Diabetic ketoacidosis)
Ausgeschlossen (0%)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)