Pseudoobstruktion, intestinale neuronale

Die Neuronale intestinale Pseudoobstruktion ist eine Form der chronischen intestinalen Pseudoobstruktion. Ursache ist eine Entwicklungs- oder Migrationsstörung der Neuronen des Darms, die als Obstruktion des Darmes manifest wird.
Art der Erkrankung Ätiologischer Subtyp
Vererbungsart X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Verminderter zirkulierender Antikörperspiegel (Decreased circulating antibody level)
  • Nataler Zahn (Natal tooth)
Häufig (79-30%)
  • Abnorme Morphologie der Herzscheidewand (Abnormal cardiac septum morphology)
  • Angeborene Zwerchfellhernie (Congenital diaphragmatic hernia)