Albinismus-Schwerhörigkeit-Syndrom

Symptome des Albinismus-Taubheit-Syndroms (ADFN) sind kongenitale sensorisch-neurale Schwerhörigkeit und Piebaldismus ohne okulären Albinismus.
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Hypopigmentierte Hautflecken (Hypopigmented skin patches)
  • Unregelmäßige Hyperpigmentierung (Irregular hyperpigmentation)
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineural hearing impairment)
Häufig (79-30%)
  • Piebaldismus (Piebaldism)
  • Partieller Albinismus (Partial albinism)
Gelegentlich (29-5%)
  • Heterochromia iridis (Heterochromia iridis)