Oligodontie
Auch bekannt als: Zahn-Agenesie, selektive
Die Oligodontie ist eine seltene Anomalie der Zahnentwicklung bei Menschen, die durch das Fehlen von 6 oder mehr Zähnen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K00.0
ICD-11 LA30.2
OMIM 106600
OMIM 150400
OMIM 313500
OMIM 604625
OMIM 610926
OMIM 616724
OMIM 617073
OMIM 617275
OMIM 620173
MONDO 0005486
MONDO 5486
UMLS C4082304
MedDRA 10088239
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
EDA
EDARADD
FGFR1
GREM2
IRF6
LRP6
MSX1
PAX9
TGFA
WNT10A
WNT10B
SUMO1
Symptome
Obligat (100%)
- Oligodontie (Oligodontia)
Sehr häufig (99-80%)
- Beeinträchtigte Kauleistung (Impaired mastication)
Häufig (79-30%)
- Verzögertes Durchbrechen der bleibenden Zähne (Delayed eruption of permanent teeth)
- Microdontia (Microdontia)
- Agenesie des oberen seitlichen Schneidezahns (Agenesis of maxillary lateral incisor)
- Zahnreihenfehlstellungen (Dental malocclusion)
- Weit auseinander liegende Zähne (Widely spaced teeth)
- Agenesie eines Prämolaren (Agenesis of premolar)
- Agenesie des ersten bleibenden Backenzahns (Agenesis of first permanent molar tooth)
- Verzögertes Ausbrechen der Zähne (Delayed eruption of teeth)
- Kurze Zahnwurzeln (Short dental roots)
- Agenesie des zentralen Schneidezahns (Agenesis of central incisor)
Gelegentlich (29-5%)
- Kurzes Gesicht (Short face)
- Abnorme Zahnstruktur (Abnormal dental morphology)
- Agenesie des Unterkiefer-Prämolars (Agenesis of mandibular premolar)
- Schmelzhypoplasie (Enamel hypoplasia)
- Orofaziale Spalte (Orofacial cleft)
- Zapfenförmige seitliche obere Schneidezähne (Peg-shaped maxillary lateral incisors)
- Hypoplasie der Zähne (Hypoplasia of teeth)
- Eklabion (Eclabion)
- Abnormität des Eckzahns (Abnormality of canine)
- Abnormität der Morphologie der primären Molaren (Abnormality of primary molar morphology)
- Taurodontia (Taurodontia)