Von-Willebrand-Syndrom, erworbenes
Auch bekannt als: AWVS
Eine seltene Blutgerinnungsstörung, die durch Defekte des von-Willebrand-Faktors gekennzeichnet ist und der hereditären Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) ähnelt. Sie wird jedoch durch eine zugrunde liegende Pathologie verursacht und tritt in der Regel bei älteren Patienten ohne persönliche oder familiäre Vorgeschichte von Blutungsanomalien auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
- Beeinträchtigte Aktivität des Ristocetin-Cofaktor-Tests (Impaired ristocetin cofactor assay activity)
- Verminderte Faktor VIII-Aktivität (Reduced factor VIII activity)
- Verminderte Aktivität des von-Willebrand-Faktors (Reduced von Willebrand factor activity)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)
Gelegentlich (29-5%)
- Menorrhagie (Menorrhagia)
- Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
- Melena (Melena)
- Subkutane Blutung (Subcutaneous hemorrhage)
- Hypochrome Anämie (Hypochromic anemia)
- Anhaltende Blutungen nach einem Trauma (Persistent bleeding after trauma)
- Refraktäre Anämie (Refractory anemia)
- Aortenklappenverengung (Aortic valve stenosis)
- Gastrointestinale Angiodysplasie (Gastrointestinal angiodysplasia)
- Epistaxis (Epistaxis)
- Gelenkblutung (Joint hemorrhage)
- Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
- Hypotension (Hypotension)
- Asthenia (Asthenia)
- Pulmonalstenose (Pulmonic stenosis)
- Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
- Metrorrhagie (Metrorrhagia)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
- Hämaturie (Hematuria)
- Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
Sehr selten (4-1%)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)