Von-Willebrand-Syndrom, erworbenes

Eine seltene Blutgerinnungsstörung, die durch Defekte des von-Willebrand-Faktors gekennzeichnet ist und der hereditären Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) ähnelt. Sie wird jedoch durch eine zugrunde liegende Pathologie verursacht und tritt in der Regel bei älteren Patienten ohne persönliche oder familiäre Vorgeschichte von Blutungsanomalien auf.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Beeinträchtigte Aktivität des Ristocetin-Cofaktor-Tests (Impaired ristocetin cofactor assay activity)
  • Verminderte Faktor VIII-Aktivität (Reduced factor VIII activity)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)
  • Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
  • Verminderte Aktivität des von-Willebrand-Faktors (Reduced von Willebrand factor activity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
  • Refraktäre Anämie (Refractory anemia)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Hypochrome Anämie (Hypochromic anemia)
  • Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
  • Pulmonalstenose (Pulmonic stenosis)
  • Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
  • Asthenia (Asthenia)
  • Subkutane Blutung (Subcutaneous hemorrhage)
  • Aortenklappenverengung (Aortic valve stenosis)
  • Gelenkblutung (Joint hemorrhage)
  • Melena (Melena)
  • Menorrhagie (Menorrhagia)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Anhaltende Blutungen nach einem Trauma (Persistent bleeding after trauma)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Gastrointestinale Angiodysplasie (Gastrointestinal angiodysplasia)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Metrorrhagie (Metrorrhagia)
Sehr selten (4-1%)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)