Lungenvenenfehlmündung, kongenitale totale

Eine Form des angeborenen pulmonalvenösen Rückflusses, bei dem alle Lungenvenen in den rechten Vorhof oder einen seiner zuführenden Gefäße statt in den linken Vorhof münden, was zu verschiedenen Symptomen wie Müdigkeit, Atemnot bei Anstrengung, pulmonaler arterieller Hypertonie, Zyanose und fortschreitender Herzinsuffizienz führt.
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
Häufig (79-30%)
  • Atrialer Situs mehrdeutig (Atrial situs ambiguous)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Paroxysmale Dyspnoe (Paroxysmal dyspnea)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Suprakardiale total anomale pulmonale Venenverbindung (Supracardiac total anomalous pulmonary venous connection)
Gelegentlich (29-5%)
  • Verengung der Pulmonalarterie (Pulmonary artery stenosis)
  • Total anomaler pulmonalvenöser Anschluss des Herzens (Cardiac total anomalous pulmonary venous connection)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Einzelner Ventrikel (Single ventricle)
  • Niedriger 5-Minuten-APGAR-Wert (Low 5-minute APGAR score)
  • Apnoe-Episoden im Säuglingsalter (Apneic episodes in infancy)
  • Vergrößerter anterioposteriorer Durchmesser des Brustkorbs (Increased anterioposterior diameter of thorax)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Kongestive Herzinsuffizienz mit niedrigem Output (Low-output congestive heart failure)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Gemischte total anomale pulmonale Venenverbindung (Mixed total anomalous pulmonary venous connection)
  • Rechter Ventrikel mit doppeltem Auslass (Double outlet right ventricle)
  • Armer Tropf (Poor suck)
  • Infrakardiale total anomale pulmonale Venenverbindung (Infracardiac total anomalous pulmonary venous connection)
  • Niedriger 1-Minuten-APGAR-Wert (Low 1-minute APGAR score)
  • Heterotaxie (Heterotaxy)
  • Blässe (Pallor)
  • Hypoplastisches linkes Herz (Hypoplastic left heart)
  • Atemversagen, das eine assistierte Beatmung erfordert (Respiratory failure requiring assisted ventilation)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Dextrokardie (Dextrocardia)
  • Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
Sehr selten (4-1%)
  • Transposition der großen Arterien (Transposition of the great arteries)
  • Mitralatresie (Mitral atresia)
  • Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
  • Hypoplastischer Aortenbogen (Hypoplastic aortic arch)
  • Koarktation der Aorta (Coarctation of aorta)