Atriumseptumdefekt, Sekundum-Typ

Auch bekannt als: ASD vom Secundum-Typ, Atrioseptaldefekt vom Septum-secundum-Typ, Septum-secundum-Defekt, Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp

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Klassifikation & Codes
ICD-10 Q21.1 ICD-11 LA8E.1 OMIM 611363 OMIM 614089 OMIM 614430 MONDO 0020434 UMLS C0344724 GARD 5865 MedDRA 10031303
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ACTC1 CITED2 GATA4 GATA6 MYH6 NKX2-5 TBX20 TLL1

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Links-zu-Rechts-Shunt (Left-to-right shunt)
Häufig (79-30%)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Vergrößerung des rechten Vorhofs (Right atrial enlargement)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
  • Belastungsintoleranz (Exercise intolerance)
  • Systolisches Herzgeräusch (Systolic heart murmur)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme linksventrikuläre Funktion (Abnormal left ventricular function)
  • Schenkelblock (Bundle branch block)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Abnorme Morphologie der Mitralklappe (Abnormal mitral valve morphology)
  • Orthopnoe (Orthopnea)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Dysregulation der Atmung (Breathing dysregulation)
  • Atrioventrikulärer Block ersten Grades (First degree atrioventricular block)
  • Vorhofflattern (Atrial fibrillation)
  • ST-Segment Unterdrückung (ST segment depression)
  • Supraventrikuläre Tachykardie (Supraventricular tachycardia)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Vorhofflattern (Atrial flutter)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Supraventrikuläre Arrhythmie (Supraventricular arrhythmia)
  • Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
  • Rechtsventrikuläre Dilatation (Right ventricular dilatation)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
Sehr selten (4-1%)
  • Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Synkope (Syncope)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Erhöhter pulmonalvaskulärer Widerstand (Increased pulmonary vascular resistance)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Wiederkehrende bakterielle Infektionen (Recurrent bacterial infections)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)