Pulmonalarterie, der Aorta entstammend
Auch bekannt als: Abnormaler Ursprung der rechten oder linken Pulmonalarterie aus der Aorta, Hemitruncus arteriosus, Ursprungsanomalie der rechten oder linken Pulmonalarterie
Eine seltene, angeborene Fehlbildung des Herzens, die durch einen anomalen Ursprung eines Astes der Lungenarterien direkt aus der Aorta und einen normalen Ursprung der anderen Lungenarterie aus der Hauptlungenarterie, die aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt kommt, gekennzeichnet ist. Die Patienten leiden in den ersten Lebenstagen/-monaten unter Atemnot, Herzinsuffizienz und Gedeihstörung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Anomaler Ursprung der rechten Pulmonalarterie aus der aufsteigenden Aorta (Anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta)
Häufig (79-30%)
- Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
- Links-zu-Rechts-Shunt (Left-to-right shunt)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
- Zyanose (Cyanosis)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (Left ventricular outflow tract obstruction)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnorme Morphologie des Aortenbogens (Abnormal aortic arch morphology)
- Transposition der großen Arterien (Transposition of the great arteries)
- Aorto-pulmonales Fenster (Aortopulmonary window)
- Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
- Anomaler Ursprung der linken Pulmonalarterie aus der aufsteigenden Aorta (Anomalous origin of left pulmonary artery from ascending aorta)
- Arteria lusoria (Arteria lusoria)
- Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
Sehr selten (4-1%)
- Koarktation der Aorta (Coarctation of aorta)
- Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
- Abnorme Morphologie der absteigenden Aorta (Abnormal descending aorta morphology)
- Hypoplastisches linkes Herz (Hypoplastic left heart)
- Pulmonalarterienatresie (Pulmonary artery atresia)
- Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)