Pulmonalarterie, der Aorta entstammend
Auch bekannt als: Abnormaler Ursprung der rechten oder linken Pulmonalarterie aus der Aorta, Hemitruncus arteriosus, Ursprungsanomalie der rechten oder linken Pulmonalarterie
Eine seltene, angeborene Fehlbildung des Herzens, die durch einen anomalen Ursprung eines Astes der Lungenarterien direkt aus der Aorta und einen normalen Ursprung der anderen Lungenarterie aus der Hauptlungenarterie, die aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt kommt, gekennzeichnet ist. Die Patienten leiden in den ersten Lebenstagen/-monaten unter Atemnot, Herzinsuffizienz und Gedeihstörung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anomaler Ursprung der rechten Pulmonalarterie aus der aufsteigenden Aorta (Anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
Häufig (79-30%)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (Left ventricular outflow tract obstruction)
- Zyanose (Cyanosis)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
- Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
- Links-zu-Rechts-Shunt (Left-to-right shunt)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
Gelegentlich (29-5%)
- Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
- Abnorme Morphologie des Aortenbogens (Abnormal aortic arch morphology)
- Transposition der großen Arterien (Transposition of the great arteries)
- Arteria lusoria (Arteria lusoria)
- Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
- Aorto-pulmonales Fenster (Aortopulmonary window)
- Anomaler Ursprung der linken Pulmonalarterie aus der aufsteigenden Aorta (Anomalous origin of left pulmonary artery from ascending aorta)
Sehr selten (4-1%)
- Hypoplastisches linkes Herz (Hypoplastic left heart)
- Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
- Koarktation der Aorta (Coarctation of aorta)
- Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
- Abnorme Morphologie der absteigenden Aorta (Abnormal descending aorta morphology)
- Pulmonalarterienatresie (Pulmonary artery atresia)