Pulmonalarterie, der Aorta entstammend
Eine seltene, angeborene Fehlbildung des Herzens, die durch einen anomalen Ursprung eines Astes der Lungenarterien direkt aus der Aorta und einen normalen Ursprung der anderen Lungenarterie aus der Hauptlungenarterie, die aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt kommt, gekennzeichnet ist. Die Patienten leiden in den ersten Lebenstagen/-monaten unter Atemnot, Herzinsuffizienz und Gedeihstörung.
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Anomaler Ursprung der rechten Pulmonalarterie aus der aufsteigenden Aorta (Anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta)
Häufig (79-30%)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
- Links-zu-Rechts-Shunt (Left-to-right shunt)
- Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (Left ventricular outflow tract obstruction)
- Zyanose (Cyanosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Arteria lusoria (Arteria lusoria)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Transposition der großen Arterien (Transposition of the great arteries)
- Aorto-pulmonales Fenster (Aortopulmonary window)
- Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
- Abnorme Morphologie des Aortenbogens (Abnormal aortic arch morphology)
- Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
- Anomaler Ursprung der linken Pulmonalarterie aus der aufsteigenden Aorta (Anomalous origin of left pulmonary artery from ascending aorta)
- Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
Sehr selten (4-1%)
- Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
- Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
- Abnorme Morphologie der absteigenden Aorta (Abnormal descending aorta morphology)
- Hypoplastisches linkes Herz (Hypoplastic left heart)
- Pulmonalarterienatresie (Pulmonary artery atresia)
- Koarktation der Aorta (Coarctation of aorta)