Pulmonalarterie, der Aorta entstammend
Auch bekannt als: Abnormaler Ursprung der rechten oder linken Pulmonalarterie aus der Aorta, Hemitruncus arteriosus, Ursprungsanomalie der rechten oder linken Pulmonalarterie
Eine seltene, angeborene Fehlbildung des Herzens, die durch einen anomalen Ursprung eines Astes der Lungenarterien direkt aus der Aorta und einen normalen Ursprung der anderen Lungenarterie aus der Hauptlungenarterie, die aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt kommt, gekennzeichnet ist. Die Patienten leiden in den ersten Lebenstagen/-monaten unter Atemnot, Herzinsuffizienz und Gedeihstörung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Anomaler Ursprung der rechten Pulmonalarterie aus der aufsteigenden Aorta (Anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta)
Häufig (79-30%)
- Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Links-zu-Rechts-Shunt (Left-to-right shunt)
- Zyanose (Cyanosis)
- Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (Left ventricular outflow tract obstruction)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnorme Morphologie des Aortenbogens (Abnormal aortic arch morphology)
- Aorto-pulmonales Fenster (Aortopulmonary window)
- Transposition der großen Arterien (Transposition of the great arteries)
- Arteria lusoria (Arteria lusoria)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Anomaler Ursprung der linken Pulmonalarterie aus der aufsteigenden Aorta (Anomalous origin of left pulmonary artery from ascending aorta)
- Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
- Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
- Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
Sehr selten (4-1%)
- Hypoplastisches linkes Herz (Hypoplastic left heart)
- Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
- Koarktation der Aorta (Coarctation of aorta)
- Abnorme Morphologie der absteigenden Aorta (Abnormal descending aorta morphology)
- Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
- Pulmonalarterienatresie (Pulmonary artery atresia)