Pulmonalarterie, der Aorta entstammend
Auch bekannt als: Abnormaler Ursprung der rechten oder linken Pulmonalarterie aus der Aorta, Hemitruncus arteriosus, Ursprungsanomalie der rechten oder linken Pulmonalarterie
Eine seltene, angeborene Fehlbildung des Herzens, die durch einen anomalen Ursprung eines Astes der Lungenarterien direkt aus der Aorta und einen normalen Ursprung der anderen Lungenarterie aus der Hauptlungenarterie, die aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt kommt, gekennzeichnet ist. Die Patienten leiden in den ersten Lebenstagen/-monaten unter Atemnot, Herzinsuffizienz und Gedeihstörung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Anomaler Ursprung der rechten Pulmonalarterie aus der aufsteigenden Aorta (Anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta)
Häufig (79-30%)
- Zyanose (Cyanosis)
- Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
- Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (Left ventricular outflow tract obstruction)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Links-zu-Rechts-Shunt (Left-to-right shunt)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
Gelegentlich (29-5%)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Abnorme Morphologie des Aortenbogens (Abnormal aortic arch morphology)
- Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
- Arteria lusoria (Arteria lusoria)
- Anomaler Ursprung der linken Pulmonalarterie aus der aufsteigenden Aorta (Anomalous origin of left pulmonary artery from ascending aorta)
- Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
- Aorto-pulmonales Fenster (Aortopulmonary window)
- Transposition der großen Arterien (Transposition of the great arteries)
- Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
Sehr selten (4-1%)
- Hypoplastisches linkes Herz (Hypoplastic left heart)
- Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
- Pulmonalarterienatresie (Pulmonary artery atresia)
- Koarktation der Aorta (Coarctation of aorta)
- Abnorme Morphologie der absteigenden Aorta (Abnormal descending aorta morphology)
- Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)