Hornhautdystrophie, polymorphe posteriore
Die Hintere polymorphe Hornhautdystrophie (PPCD) ist ein seltener, milder Subtyp der Hinteren Hornhautdystrophie (s. dort) und gekennzeichnet durch kleine, als Bläschen erscheinende Aggregate auf der Ebene der Descemet-Membran, die von einem grauen Schleier umgeben sind und in der Regel den Visus nicht beeinträchtigen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kindesalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Verminderte Anzahl von Hornhautendothelzellen (Reduced number of corneal endothelial cells)
- Abnorme Morphologie der Descemet-Membran (Abnormal Descemet membrane morphology)
Gelegentlich (29-5%)
- Amblyopie (Amblyopia)
- Astigmatismus (Astigmatism)
- Hornhautstroma-Ödem (Corneal stromal edema)
- Verstärkte Hornhautverkrümmung (Increased corneal curvature)
- Sehr geringe Sehschärfe (Very low visual acuity)
- Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
- Uveal-Ektropium (Uveal ectropion)
- Vordere Synechien der vorderen Augenkammer (Anterior synechiae of the anterior chamber)
Sehr selten (4-1%)
- Okulärer Bluthochdruck (Ocular hypertension)
- Augenschmerzen (Ocular pain)
- Hornhauttrübung (Corneal opacity)
- Ektopia pupillae (Ectopia pupillae)
- Esotropie (Esotropia)
- Anomalie der Tränenflüssigkeit (Lacrimation abnormality)
- Photophobie (Photophobia)
- Glaukom (Glaucoma)
- Chorioretinale Degeneration (Chorioretinal degeneration)
- Verschwommenes Sehen (Blurred vision)