Thiel-Behnke-Hornhautdystrophie
Auch bekannt als: Hornhautdystrophie Waardenburg-Jonker, Hornhautdystrophie der Bowman-Lamelle Typ 2, Hornhautdystrophie der Bowman-Lamelle Typ II, Hornhautdystrophie mit gewundenen Filamenten, TBCD, Vordere limitierende Membrandystrophie Typ II, Wabenförmige Hornhautdystrophie
Die Hornhautdystrophie Thiel-Behnke (TBCD) ist eine seltene Form der oberflächlichen Hornhautdystrophie und gekennzeichnet durch subepitheliale honigwaben-förmige Trübungen in der oberflächlichen Kornea und durch zunehmende Beeinträchtigung des Visus.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
TGFBI
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Subepitheliale Hornhauttrübungen (Subepithelial corneal opacities)
- Zentrale Hornhautdystrophie (Central corneal dystrophy)
- Langsame Abnahme der Sehschärfe (Slow decrease in visual acuity)
Häufig (79-30%)
- Episodische Schmerzen (Episodic pain)
- Photophobie (Photophobia)
- Eintrübung des Stromas der Hornhaut (Opacification of the corneal stroma)
- Wiederkehrende Hornhauterosionen (Recurrent corneal erosions)
- Augenschmerzen (Ocular pain)
Gelegentlich (29-5%)
- Astigmatismus (Astigmatism)