Hypoglossie-Hypodaktylie-Syndrom

Auch bekannt als: Aglossie-Adaktylie-Syndrom, Hanhart-Syndrom, Jussieu-Syndrom

Ein seltenes Syndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien/Dysmorphien, das durch Hypoglossie, Mikrognathie und variable Gliedmaßenanomalien gekennzeichnet ist. Die Gliedmaßendefekte können alle Gliedmaßen betreffen (in der Regel alle vier), und der Schweregrad kann vom Fehlen der distalen Phalangen bis zum völligen Fehlen von Gliedmaßen oder Extremitäten reichen. Es kann auch eine Synbrachydaktylie vorliegen. Die Patienten haben Probleme beim Sprechen, Schlucken und Kauen und weisen zusätzliche kraniofaziale Anomalien auf (u. a. Telekanthus, Defekte der unteren Augenlider, breite Nase, Mikrostomie, variable Zungenspalten oder abweichende Zungenansätze, Unterkieferhypodontie, Gaumenspalte, Hirnnervenlähmungen und Gesichtsasymmetrie). Häufig werden Anomalien des Zahnfleisches beobachtet. Intelligenz und Statur sind im Allgemeinen normal.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Enger Mund (Narrow mouth)
  • Aplasie/Hypoplasie der Zunge (Aplasia/Hypoplasia of the tongue)
  • Micrognathia (Micrognathia)
  • Hypoplasie des Jochbeins (Hypoplasia of the zygomatic bone)
  • Phokomelie der oberen Gliedmaßen (Upper limb phocomelia)
Häufig (79-30%)
  • Telecanthus (Telecanthus)
  • Abnorme Morphologie der Fingernägel (Abnormal fingernail morphology)
  • Hypodontie (Hypodontia)
  • Syndaktylie der Finger (Finger syndactyly)
  • Geteilte Hand (Split hand)
  • Kurze distale Phalanx des Fingers (Short distal phalanx of finger)
  • Adactyly (Adactyly)
  • Brachydaktylie (Brachydactyly)
  • Aplasie/Hypoplasie der Finger (Aplasia/Hypoplasia of fingers)
  • Breiter Nasenrücken (Wide nasal bridge)
  • Gaumenspalte (Cleft palate)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gastroschisis (Gastroschisis)
  • Abnorme Morphologie der Hirnnerven (Abnormal cranial nerve morphology)
  • Hoher Gaumen (High palate)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Jejunale Atresie (Jejunal atresia)
  • Tod im Säuglingsalter (Death in infancy)
  • Analatresie (Anal atresia)
  • Geistige Behinderung (Intellectual disability)
  • Asymmetrie im Gesicht (Facial asymmetry)
  • Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)