Hypoglossie-Hypodaktylie-Syndrom

Auch bekannt als: Aglossie-Adaktylie-Syndrom, Hanhart-Syndrom, Jussieu-Syndrom

Ein seltenes Syndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien/Dysmorphien, das durch Hypoglossie, Mikrognathie und variable Gliedmaßenanomalien gekennzeichnet ist. Die Gliedmaßendefekte können alle Gliedmaßen betreffen (in der Regel alle vier), und der Schweregrad kann vom Fehlen der distalen Phalangen bis zum völligen Fehlen von Gliedmaßen oder Extremitäten reichen. Es kann auch eine Synbrachydaktylie vorliegen. Die Patienten haben Probleme beim Sprechen, Schlucken und Kauen und weisen zusätzliche kraniofaziale Anomalien auf (u. a. Telekanthus, Defekte der unteren Augenlider, breite Nase, Mikrostomie, variable Zungenspalten oder abweichende Zungenansätze, Unterkieferhypodontie, Gaumenspalte, Hirnnervenlähmungen und Gesichtsasymmetrie). Häufig werden Anomalien des Zahnfleisches beobachtet. Intelligenz und Statur sind im Allgemeinen normal.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Micrognathia (Micrognathia)
  • Hypoplasie des Jochbeins (Hypoplasia of the zygomatic bone)
  • Aplasie/Hypoplasie der Zunge (Aplasia/Hypoplasia of the tongue)
  • Enger Mund (Narrow mouth)
  • Phokomelie der oberen Gliedmaßen (Upper limb phocomelia)
Häufig (79-30%)
  • Syndaktylie der Finger (Finger syndactyly)
  • Breiter Nasenrücken (Wide nasal bridge)
  • Geteilte Hand (Split hand)
  • Gaumenspalte (Cleft palate)
  • Kurze distale Phalanx des Fingers (Short distal phalanx of finger)
  • Adactyly (Adactyly)
  • Aplasie/Hypoplasie der Finger (Aplasia/Hypoplasia of fingers)
  • Hypodontie (Hypodontia)
  • Telecanthus (Telecanthus)
  • Brachydaktylie (Brachydactyly)
  • Abnorme Morphologie der Fingernägel (Abnormal fingernail morphology)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Morphologie der Hirnnerven (Abnormal cranial nerve morphology)
  • Asymmetrie im Gesicht (Facial asymmetry)
  • Analatresie (Anal atresia)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Tod im Säuglingsalter (Death in infancy)
  • Jejunale Atresie (Jejunal atresia)
  • Gastroschisis (Gastroschisis)
  • Geistige Behinderung (Intellectual disability)
  • Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)
  • Hoher Gaumen (High palate)