Optikusatrophie, X-chromosomale, mit frühem Beginn

Keine Beschreibung verfügbar.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Farbsehfehler (Color vision defect)
  • Blässe des Sehnervenkopfes (Optic disc pallor)
  • Fortschreitender Sehverlust (Progressive visual loss)
  • Zentralskotom (Central scotoma)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Optikusatrophie (Optic atrophy)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gangataxie (Gait ataxia)
  • Absichtliches Zittern (Intention tremor)
  • Dysdiadochokinese (Dysdiadochokinesis)
  • Anomalie der Physiologie des Nervensystems (Abnormality of nervous system physiology)
  • Verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit (Decreased nerve conduction velocity)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Nystagmus (Nystagmus)
  • Geistige Behinderung (Intellectual disability)
  • Asterixis (Asterixis)
  • Choreoathetose (Choreoathetosis)
  • Babinski-Zeichen (Babinski sign)