Hämophilie B

Eine seltene hämatologische Störung, die durch spontane oder anhaltende Blutungen aufgrund eines Faktor-IX-Mangels gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kindesalter, Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Kephalohämatom (Cephalohematoma)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Gelenkblutung (Joint hemorrhage)
  • Intramuskuläres Hämatom (Intramuscular hematoma)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Menometrorrhagie (Menometrorrhagia)
  • Verlängerte Blutungszeit (Prolonged bleeding time)
  • Anhaltende Blutungen nach der Operation (Prolonged bleeding after surgery)
  • Verminderte Faktor-IX-Aktivität (Reduced factor IX activity)
  • Verlängerte partielle Thromboplastinzeit (Prolonged partial thromboplastin time)
  • Schlechte Wundheilung (Poor wound healing)
  • Verzögert einsetzende Blutungen (Delayed onset bleeding)
  • Anhaltende Blutungen nach einer Zahnextraktion (Prolonged bleeding after dental extraction)
  • Spontane, wiederkehrende Epistaxis (Spontaneous, recurrent epistaxis)