Indolente systemische Mastozytose

Eine chronische, in der Regel gutartige Form der systemischen Mastozytose (SM), die durch eine abnorme Anhäufung von neoplastischen Mastzellen (MCs) hauptsächlich im Knochenmark, aber auch in anderen Organen oder Geweben wie vorzugsweise der Haut gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Ältere Erwachsene, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Mastozytose (Mastocytosis)
  • Erhöhter Anteil an CD25+-Mastzellen (Increased proportion of CD25+ mast cells)
  • Abnorme Hautmorphologie (Abnormal skin morphology)
  • Abnormität der Morphologie von Knochenmarkzellen (Abnormality of bone marrow cell morphology)
  • Abnorme Mastzellmorphologie (Abnormal mast cell morphology)
Häufig (79-30%)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Unterleibskrämpfe (Abdominal cramps)
  • Darier's Zeichen (Darier's sign)
  • Allergie (Allergy)
  • Spülung (Flushing)
  • Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
  • Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
  • Erhöhte Serum-Mastzellen-Beta-Tryptase-Konzentration (Increased serum mast cell beta-tryptase concentration)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Osteoporose (Osteoporosis)
  • Juckreiz (Pruritus)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anaphylaktischer Schock (Anaphylactic shock)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
Ausgeschlossen (0%)
  • Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)