Karibisches Parkinson-Syndrom
Auch bekannt als: Atypisches Parkinson-Syndrom der Karibik
Der Parkinsonismus mit Demenz vom Typ Guadeloupe ist gekennzeichnet durch symmetrische Bradykinesie, vorwiegend axiale Rigidität, instabile Haltung mit früher Sturzneigung und durch kognitiven Abbau mit prominenten Zeichen einer Frontalhirnstörung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Parkinsonismus (Parkinsonism)
- Bradykinesie (Bradykinesia)
- Steifigkeit (Rigidity)
Häufig (79-30%)
- Apraxie (Apraxia)
- Demenz (Dementia)
- Hypometrische Sakkaden (Hypometric saccades)
- Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
- Dystonie (Dystonia)
- T2 hypointense Basalganglien (T2 hypointense basal ganglia)
- Myoklonus (Myoclonus)
- Frontallappendemenz (Frontal lobe dementia)
- Vertikale supranukleäre Blicklähmung (Vertical supranuclear gaze palsy)
- Autonome Blasenfunktionsstörung (Autonomic bladder dysfunction)
- Aktion Tremor (Action tremor)
- Verkalkungen in der Mittellinie des Gehirns (Midline brain calcifications)
- EMG: myopathische Anomalien (EMG: myopathic abnormalities)
- Progressive Gangataxie (Progressive gait ataxia)
- Schwäche aufgrund einer Funktionsstörung der oberen Motoneuronen (Weakness due to upper motor neuron dysfunction)
- Pseudobulbäre Verhaltenssymptome (Pseudobulbar behavioral symptoms)
- Palmomentalreflex (Palmomental reflex)
- Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
- Ventrikulomegalie (Ventriculomegaly)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)
- Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
- Halluzinationen (Hallucinations)
Ausgeschlossen (0%)
- Lewy-Körperchen (Lewy bodies)