Karibisches Parkinson-Syndrom
Auch bekannt als: Atypisches Parkinson-Syndrom der Karibik
Der Parkinsonismus mit Demenz vom Typ Guadeloupe ist gekennzeichnet durch symmetrische Bradykinesie, vorwiegend axiale Rigidität, instabile Haltung mit früher Sturzneigung und durch kognitiven Abbau mit prominenten Zeichen einer Frontalhirnstörung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Bradykinesie (Bradykinesia)
- Steifigkeit (Rigidity)
- Parkinsonismus (Parkinsonism)
Häufig (79-30%)
- Autonome Blasenfunktionsstörung (Autonomic bladder dysfunction)
- Halluzinationen (Hallucinations)
- T2 hypointense Basalganglien (T2 hypointense basal ganglia)
- Hypometrische Sakkaden (Hypometric saccades)
- Schwäche aufgrund einer Funktionsstörung der oberen Motoneuronen (Weakness due to upper motor neuron dysfunction)
- Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)
- Pseudobulbäre Verhaltenssymptome (Pseudobulbar behavioral symptoms)
- Demenz (Dementia)
- Dystonie (Dystonia)
- Myoklonus (Myoclonus)
- Ventrikulomegalie (Ventriculomegaly)
- Vertikale supranukleäre Blicklähmung (Vertical supranuclear gaze palsy)
- Verkalkungen in der Mittellinie des Gehirns (Midline brain calcifications)
- Apraxie (Apraxia)
- Aktion Tremor (Action tremor)
- EMG: myopathische Anomalien (EMG: myopathic abnormalities)
- Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
- Progressive Gangataxie (Progressive gait ataxia)
- Palmomentalreflex (Palmomental reflex)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
- Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
- Frontallappendemenz (Frontal lobe dementia)
Ausgeschlossen (0%)
- Lewy-Körperchen (Lewy bodies)