Karibisches Parkinson-Syndrom

Auch bekannt als: Atypisches Parkinson-Syndrom der Karibik

Der Parkinsonismus mit Demenz vom Typ Guadeloupe ist gekennzeichnet durch symmetrische Bradykinesie, vorwiegend axiale Rigidität, instabile Haltung mit früher Sturzneigung und durch kognitiven Abbau mit prominenten Zeichen einer Frontalhirnstörung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Steifigkeit (Rigidity)
  • Bradykinesie (Bradykinesia)
Häufig (79-30%)
  • Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
  • Haltungsinstabilität (Postural instability)
  • T2 hypointense Basalganglien (T2 hypointense basal ganglia)
  • Aktion Tremor (Action tremor)
  • Ventrikulomegalie (Ventriculomegaly)
  • Progressive Gangataxie (Progressive gait ataxia)
  • Demenz (Dementia)
  • Vertikale supranukleäre Blicklähmung (Vertical supranuclear gaze palsy)
  • EMG: myopathische Anomalien (EMG: myopathic abnormalities)
  • Dystonie (Dystonia)
  • Hypometrische Sakkaden (Hypometric saccades)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Halluzinationen (Hallucinations)
  • Myoklonus (Myoclonus)
  • Autonome Blasenfunktionsstörung (Autonomic bladder dysfunction)
  • Frontallappendemenz (Frontal lobe dementia)
  • Verkalkungen in der Mittellinie des Gehirns (Midline brain calcifications)
  • Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
  • Apraxie (Apraxia)
  • Schwäche aufgrund einer Funktionsstörung der oberen Motoneuronen (Weakness due to upper motor neuron dysfunction)
  • Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
  • Pseudobulbäre Verhaltenssymptome (Pseudobulbar behavioral symptoms)
  • Palmomentalreflex (Palmomental reflex)
Ausgeschlossen (0%)
  • Lewy-Körperchen (Lewy bodies)