Karibisches Parkinson-Syndrom

Der Parkinsonismus mit Demenz vom Typ Guadeloupe ist gekennzeichnet durch symmetrische Bradykinesie, vorwiegend axiale Rigidität, instabile Haltung mit früher Sturzneigung und durch kognitiven Abbau mit prominenten Zeichen einer Frontalhirnstörung.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Steifigkeit (Rigidity)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Bradykinesie (Bradykinesia)
Häufig (79-30%)
  • Haltungsinstabilität (Postural instability)
  • Hypometrische Sakkaden (Hypometric saccades)
  • Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
  • Verkalkungen in der Mittellinie des Gehirns (Midline brain calcifications)
  • Aktion Tremor (Action tremor)
  • Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
  • Palmomentalreflex (Palmomental reflex)
  • Frontallappendemenz (Frontal lobe dementia)
  • Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
  • Demenz (Dementia)
  • EMG: myopathische Anomalien (EMG: myopathic abnormalities)
  • Vertikale supranukleäre Blicklähmung (Vertical supranuclear gaze palsy)
  • Dystonie (Dystonia)
  • Autonome Blasenfunktionsstörung (Autonomic bladder dysfunction)
  • Apraxie (Apraxia)
  • T2 hypointense Basalganglien (T2 hypointense basal ganglia)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Schwäche aufgrund einer Funktionsstörung der oberen Motoneuronen (Weakness due to upper motor neuron dysfunction)
  • Halluzinationen (Hallucinations)
  • Myoklonus (Myoclonus)
  • Pseudobulbäre Verhaltenssymptome (Pseudobulbar behavioral symptoms)
  • Ventrikulomegalie (Ventriculomegaly)
  • Progressive Gangataxie (Progressive gait ataxia)
Ausgeschlossen (0%)
  • Lewy-Körperchen (Lewy bodies)