Karibisches Parkinson-Syndrom
Auch bekannt als: Atypisches Parkinson-Syndrom der Karibik
Der Parkinsonismus mit Demenz vom Typ Guadeloupe ist gekennzeichnet durch symmetrische Bradykinesie, vorwiegend axiale Rigidität, instabile Haltung mit früher Sturzneigung und durch kognitiven Abbau mit prominenten Zeichen einer Frontalhirnstörung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Parkinsonismus (Parkinsonism)
- Bradykinesie (Bradykinesia)
- Steifigkeit (Rigidity)
Häufig (79-30%)
- Hypometrische Sakkaden (Hypometric saccades)
- Aktion Tremor (Action tremor)
- Progressive Gangataxie (Progressive gait ataxia)
- T2 hypointense Basalganglien (T2 hypointense basal ganglia)
- Verkalkungen in der Mittellinie des Gehirns (Midline brain calcifications)
- Apraxie (Apraxia)
- Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
- Ventrikulomegalie (Ventriculomegaly)
- Myoklonus (Myoclonus)
- Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
- Dystonie (Dystonia)
- Vertikale supranukleäre Blicklähmung (Vertical supranuclear gaze palsy)
- EMG: myopathische Anomalien (EMG: myopathic abnormalities)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
- Pseudobulbäre Verhaltenssymptome (Pseudobulbar behavioral symptoms)
- Demenz (Dementia)
- Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
- Schwäche aufgrund einer Funktionsstörung der oberen Motoneuronen (Weakness due to upper motor neuron dysfunction)
- Palmomentalreflex (Palmomental reflex)
- Halluzinationen (Hallucinations)
- Frontallappendemenz (Frontal lobe dementia)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)
- Autonome Blasenfunktionsstörung (Autonomic bladder dysfunction)
Ausgeschlossen (0%)
- Lewy-Körperchen (Lewy bodies)