Karibisches Parkinson-Syndrom
Auch bekannt als: Atypisches Parkinson-Syndrom der Karibik
Der Parkinsonismus mit Demenz vom Typ Guadeloupe ist gekennzeichnet durch symmetrische Bradykinesie, vorwiegend axiale Rigidität, instabile Haltung mit früher Sturzneigung und durch kognitiven Abbau mit prominenten Zeichen einer Frontalhirnstörung.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Parkinsonismus (Parkinsonism)
- Bradykinesie (Bradykinesia)
- Steifigkeit (Rigidity)
Häufig (79-30%)
- Apraxie (Apraxia)
- Ventrikulomegalie (Ventriculomegaly)
- Demenz (Dementia)
- Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
- Schlafstörung (Sleep abnormality)
- Progressive Gangataxie (Progressive gait ataxia)
- Hypometrische Sakkaden (Hypometric saccades)
- Palmomentalreflex (Palmomental reflex)
- Vertikale supranukleäre Blicklähmung (Vertical supranuclear gaze palsy)
- Aktion Tremor (Action tremor)
- Dystonie (Dystonia)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
- Schwäche aufgrund einer Funktionsstörung der oberen Motoneuronen (Weakness due to upper motor neuron dysfunction)
- EMG: myopathische Anomalien (EMG: myopathic abnormalities)
- Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
- Halluzinationen (Hallucinations)
- Autonome Blasenfunktionsstörung (Autonomic bladder dysfunction)
- Pseudobulbäre Verhaltenssymptome (Pseudobulbar behavioral symptoms)
- Verkalkungen in der Mittellinie des Gehirns (Midline brain calcifications)
- Myoklonus (Myoclonus)
- T2 hypointense Basalganglien (T2 hypointense basal ganglia)
- Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
- Frontallappendemenz (Frontal lobe dementia)
Ausgeschlossen (0%)
- Lewy-Körperchen (Lewy bodies)