Neuroendokriner Tumor des Thymus
Auch bekannt als: NET des Thymus, Thymustumor, neuroendokriner
Eine maligne primäre Neoplasie des Thymus, die von neuroendokrinen Zellen ausgeht und sich als Gewebeverdichtung im vorderen Mediastinum darstellt. Die Patienten weisen in der Regel unspezifische Symptome wie Brustschmerzen, Husten, Kurzatmigkeit oder in einigen Fällen ein Vena-Cava-Syndrom auf, obwohl sie in den frühen Stadien auch asymptomatisch sein oder eine multiple endokrine Neoplasie Typ I aufweisen können. Die ektopische Produktion von ACTH und Serotonin kann zum Cushing-Syndrom bzw. zum Karzinoid-Syndrom führen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Neoplasma des Thymus (Neoplasm of the thymus)
- Neuroendokrines Neoplasma (Neuroendocrine neoplasm)
Sehr häufig (99-80%)
- Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
- Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
Häufig (79-30%)
- Husten (Cough)
- Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
- Abnormales Atemgeräusch (Abnormal breath sound)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Ausgeprägte Venen am Stamm (Prominent veins on trunk)
- Abnorme Morphologie der Vena cava (Abnormal vena cava morphology)
- Neoplasma des endokrinen Systems (Neoplasm of the endocrine system)
Gelegentlich (29-5%)
- Kalzium-Nephrolithiasis (Calcium nephrolithiasis)
- Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
- Primärer Hyperparathyreoidismus (Primary hyperparathyroidism)
- Osteopenie (Osteopenia)
- Adenom der Inselzellen der Bauchspeicheldrüse (Pancreatic islet cell adenoma)
- Hypophysen-Nullzell-Adenom (Pituitary null cell adenoma)
- Hypophysen-Prolaktin-Zell-Adenom (Pituitary prolactin cell adenoma)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
- Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)