Neuroendokriner Tumor des Thymus
Auch bekannt als: NET des Thymus, Thymustumor, neuroendokriner
Eine maligne primäre Neoplasie des Thymus, die von neuroendokrinen Zellen ausgeht und sich als Gewebeverdichtung im vorderen Mediastinum darstellt. Die Patienten weisen in der Regel unspezifische Symptome wie Brustschmerzen, Husten, Kurzatmigkeit oder in einigen Fällen ein Vena-Cava-Syndrom auf, obwohl sie in den frühen Stadien auch asymptomatisch sein oder eine multiple endokrine Neoplasie Typ I aufweisen können. Die ektopische Produktion von ACTH und Serotonin kann zum Cushing-Syndrom bzw. zum Karzinoid-Syndrom führen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Neuroendokrines Neoplasma (Neuroendocrine neoplasm)
- Neoplasma des Thymus (Neoplasm of the thymus)
Sehr häufig (99-80%)
- Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
- Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
Häufig (79-30%)
- Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
- Abnorme Morphologie der Vena cava (Abnormal vena cava morphology)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Husten (Cough)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Neoplasma des endokrinen Systems (Neoplasm of the endocrine system)
- Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
- Ausgeprägte Venen am Stamm (Prominent veins on trunk)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
- Abnormales Atemgeräusch (Abnormal breath sound)
Gelegentlich (29-5%)
- Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
- Primärer Hyperparathyreoidismus (Primary hyperparathyroidism)
- Hypophysen-Nullzell-Adenom (Pituitary null cell adenoma)
- Kalzium-Nephrolithiasis (Calcium nephrolithiasis)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
- Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
- Adenom der Inselzellen der Bauchspeicheldrüse (Pancreatic islet cell adenoma)
- Osteopenie (Osteopenia)
- Hypophysen-Prolaktin-Zell-Adenom (Pituitary prolactin cell adenoma)