Tumor, neuroendokriner, bronchialer
Auch bekannt als: Bronchialer NET
Eine seltene neuroendokrine Neoplasie, die von den neuroendokrinen Zellen der Lunge ausgeht und von niedriggradigen typischen Karzinoiden und mittelgradigen atypischen Karzinoiden bis zu hochgradigen großzelligen neuroendokrinen Karzinomen und kleinzelligen Karzinomen reicht. Zwei Drittel der Tumoren sind in den Hauptbronchien lokalisiert, mit einer Präferenz für die rechte Lunge, insbesondere den Mittellappen. Die meisten Patienten mit zentralen Bronchialtumoren zeigen Bluthusten, rezidivierende Lungeninfektionen, Fieber, Brustschmerzen und einseitiges Keuchen, während periphere Karzinoide meist nur zufällig entdeckt werden. Ein Karzinoid- oder Cushing-Syndrom ist sehr selten. Die Tumoren können Teil einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 sein.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Pulmonaler Karzinoid-Tumor (Pulmonary carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
- Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
- Schlechter Appetit (Poor appetite)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Asthma (Asthma)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
- Anorexie (Anorexia)
- Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
- Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
- Lungenentzündung (Pneumonia)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Keuchen (Wheezing)
Sehr selten (4-1%)
- Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
- Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
- Dermatologische Manifestationen von systemischen Erkrankungen (Dermatological manifestations of systemic disorders)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Stuhldrang (Bowel urgency)
- Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Hypotension (Hypotension)
- Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
- Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)
- Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
- Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
- Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
- Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
- Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)