Tumor, neuroendokriner, bronchialer

Eine seltene neuroendokrine Neoplasie, die von den neuroendokrinen Zellen der Lunge ausgeht und von niedriggradigen typischen Karzinoiden und mittelgradigen atypischen Karzinoiden bis zu hochgradigen großzelligen neuroendokrinen Karzinomen und kleinzelligen Karzinomen reicht. Zwei Drittel der Tumoren sind in den Hauptbronchien lokalisiert, mit einer Präferenz für die rechte Lunge, insbesondere den Mittellappen. Die meisten Patienten mit zentralen Bronchialtumoren zeigen Bluthusten, rezidivierende Lungeninfektionen, Fieber, Brustschmerzen und einseitiges Keuchen, während periphere Karzinoide meist nur zufällig entdeckt werden. Ein Karzinoid- oder Cushing-Syndrom ist sehr selten. Die Tumoren können Teil einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 sein.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene, Kindesalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Pulmonaler Karzinoid-Tumor (Pulmonary carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Asthma (Asthma)
Sehr selten (4-1%)
  • Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
  • Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
  • Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
  • Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
  • Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
  • Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Stuhldrang (Bowel urgency)
  • Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
  • Dermatologische Manifestationen von systemischen Erkrankungen (Dermatological manifestations of systemic disorders)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)
  • Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)