Tumor, neuroendokriner, bronchialer

Auch bekannt als: Bronchialer NET

Eine seltene neuroendokrine Neoplasie, die von den neuroendokrinen Zellen der Lunge ausgeht und von niedriggradigen typischen Karzinoiden und mittelgradigen atypischen Karzinoiden bis zu hochgradigen großzelligen neuroendokrinen Karzinomen und kleinzelligen Karzinomen reicht. Zwei Drittel der Tumoren sind in den Hauptbronchien lokalisiert, mit einer Präferenz für die rechte Lunge, insbesondere den Mittellappen. Die meisten Patienten mit zentralen Bronchialtumoren zeigen Bluthusten, rezidivierende Lungeninfektionen, Fieber, Brustschmerzen und einseitiges Keuchen, während periphere Karzinoide meist nur zufällig entdeckt werden. Ein Karzinoid- oder Cushing-Syndrom ist sehr selten. Die Tumoren können Teil einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 sein.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Pulmonaler Karzinoid-Tumor (Pulmonary carcinoid tumor)
Häufig (79-30%)
  • Asthma (Asthma)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Chronische nichtinfektiöse Lymphadenopathie (Chronic noninfectious lymphadenopathy)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
Sehr selten (4-1%)
  • Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Teleangiektasie im Gesicht (Facial telangiectasia)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Langwierige Diarrhöe (Protracted diarrhea)
  • Abnorme Morphologie der Pulmonalklappenhöcker (Abnormal pulmonary valve cusp morphology)
  • Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
  • Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
  • Hepatisches Versagen (Hepatic failure)
  • Dermatologische Manifestationen von systemischen Erkrankungen (Dermatological manifestations of systemic disorders)
  • Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
  • Bronchokonstriktion (Bronchoconstriction)
  • Erhöhter Serotoninspiegel (Increased serum serotonin)
  • Stuhldrang (Bowel urgency)