VIPom

Auch bekannt als: Pankreatische Cholera, VIP-produzierender Tumor, Verner-Morrison-Syndrom, WDHA-Syndrom, Wässrige Durchfälle - Hypokaliämie - Achlorhydrie

Keine Beschreibung verfügbar.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D37.7 ICD-10 E16.8 ICD-11 2C10.1 ICD-11 XH72E5 MONDO 0019960 UMLS C0011993 GARD 3787 MeSH D003969 MedDRA 10047430
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Sekretorische Diarrhöe (Secretory diarrhea)
  • Hypokaliämie (Hypokalemia)
  • Neoplasma der Bauchspeicheldrüse (Neoplasm of the pancreas)
Häufig (79-30%)
  • Erythema (Erythema)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
  • Normochrome Anämie (Normochromic anemia)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Chronische Müdigkeit (Chronic fatigue)
  • Dehydrierung (Dehydration)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Muskelkrämpfe (Muscle spasm)
  • Allgemeine Muskelschwäche (Generalized muscle weakness)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Malabsorption (Malabsorption)
Gelegentlich (29-5%)
  • Intrahepatische Cholestase (Intrahepatic cholestasis)
  • Aszites (Ascites)
  • Abnormität der Morphologie des Abdomens (Abnormality of abdomen morphology)
  • Intermittierender Ikterus (Intermittent jaundice)
  • Abnorme gastrointestinale Motilität (Abnormal gastrointestinal motility)
  • Extrahepatische Cholestase (Extrahepatic cholestasis)
Sehr selten (4-1%)
  • Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
  • Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
  • Anomalien der Schilddrüse (Abnormality of the thyroid gland)
  • Neoplasma der Leber (Neoplasm of the liver)
  • Follikuläres Schilddrüsenkarzinom (Follicular thyroid carcinoma)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Gutartige Tumoren des Magen-Darm-Trakts (Benign gastrointestinal tract tumors)
  • Subkutanes Lipom (Subcutaneous lipoma)
  • Adenom der Nebenschilddrüse (Parathyroid adenoma)
  • Adenom der Nebennierenrinde (Adrenocortical adenoma)
  • Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
  • Erhöhtes Calcitonin (Elevated calcitonin)
  • Ganglioneurom (Ganglioneuroma)
  • Primärer Hyperparathyreoidismus (Primary hyperparathyroidism)
  • Ateminsuffizienz aufgrund von Muskelschwäche (Respiratory insufficiency due to muscle weakness)
  • Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
Ausgeschlossen (0%)
  • Hematochezia (Hematochezia)