Eisenmenger-Syndrom

Eine seltene Atemwegserkrankung in Verbindung mit einem angeborenen Herzfehler, der nicht chirurgisch korrigiert werden kann, gekennzeichnet durch angeborene Herzfehler mit umgekehrtem oder bidirektionalem Fluss durch eine intrakardiale oder intervaskuläre (meist aorto-pulmonale) Kommunikation, die mit pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH) einhergeht.
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Kindesalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Belastungsintoleranz (Exercise intolerance)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
Häufig (79-30%)
  • Supraventrikuläre Arrhythmie (Supraventricular arrhythmia)
  • Erhöhter pulmonalvaskulärer Widerstand (Increased pulmonary vascular resistance)
  • Herzgeräusche (Heart murmur)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Supraventrikuläre Tachykardie (Supraventricular tachycardia)
  • Vorhofflattern (Atrial fibrillation)
  • Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
Gelegentlich (29-5%)
  • Ventrikuläre Tachykardie (Ventricular tachycardia)
  • Clubbing (Clubbing)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Atrioventrikulärer Kanaldefekt (Atrioventricular canal defect)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Aszites (Ascites)
  • Periphere Ödeme (Peripheral edema)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Eisenmangelanämie (Iron deficiency anemia)
  • Hepatojugulärer Reflux (Hepatojugular reflux)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
  • Links-zu-Rechts-Shunt (Left-to-right shunt)
  • Aorto-pulmonales Fenster (Aortopulmonary window)
  • Abnormaler Spiegel des natriuretischen Peptids vom B-Typ (Abnormal B-type natriuretic peptide level)
  • Lethargie (Lethargy)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Anomalien der Leber (Abnormality of the liver)
  • Erhöhter Jugularvenendruck (Elevated jugular venous pressure)
  • Rechts-Links-Shunt (Right-to-left shunt)
  • Hypochrome mikrozytäre Anämie (Hypochromic microcytic anemia)
Sehr selten (4-1%)
  • Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Hirnabszess (Brain abscess)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Generalisierte Ödeme (Generalized edema)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Ventrikuläre Arrhythmie (Ventricular arrhythmia)
  • Bakterielle Endokarditis (Bacterial endocarditis)
  • Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
  • Erhöhtes mittleres korpuskuläres Volumen (Increased mean corpuscular volume)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Hyperurikämie (Hyperuricemia)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Synkope (Syncope)