Hypophyseninfarkt

Auch bekannt als: Hypophysentumor-Infarkt

Eine seltene Hypophysenerkrankung, die durch eine hämorrhagische oder nicht-hämorrhagische Nekrose der Hypophyse gekennzeichnet ist. Zu den typischen klinischen Manifestationen gehören plötzliche und starke Kopfschmerzen (oft mit Übelkeit und Erbrechen), Sehstörungen (Gesichtsfelddefekte, Verlust der Sehschärfe), okulomotorische Lähmungen und unterschiedliche Grade von Bewusstseinsstörungen, die von Lethargie bis zum Koma reichen. Es kann auch eine akute endokrine Dysfunktion vorliegen, am häufigsten ein kortikotroper Mangel mit schwerer Hypotonie und Hyponatriämie sowie sekundärem Nebennierenversagen, aber auch ein thyreotroper und gonadotroper Mangel.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E23.6 ICD-11 5A61.0 MONDO 0006908 UMLS C0032001 MeSH D010899 MedDRA 10056447
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Donnerschlag-Kopfschmerzen (Thunderclap headache)
  • Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
Häufig (79-30%)
  • Verminderte zirkulierende Prolaktinkonzentration (Reduced circulating prolactin concentration)
  • Impotenz (Impotence)
  • Abnormaler kinetischer Perimetrie-Test (Abnormal kinetic perimetry test)
  • Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
  • Abnormale statische automatische Perimetrieprüfung (Abnormal static automated perimetry test)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
  • Hypergonadotroper Hypogonadismus (Hypergonadotropic hypogonadism)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Oligomenorrhoe (Oligomenorrhea)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Hypotension (Hypotension)
Gelegentlich (29-5%)
  • Blässe (Pallor)
  • Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Anomalie des Liquor cerebrospinalis (Abnormality of the cerebrospinal fluid)
  • Mydriasis (Mydriasis)
  • Fieber (Fever)
  • Galaktorrhöe (Galactorrhea)
  • Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
  • Koma (Coma)
Sehr selten (4-1%)
  • Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
  • Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
  • Abnorme Morphologie des Nucleus caudatus (Abnormal caudate nucleus morphology)
  • Normochrome Anämie (Normochromic anemia)
  • Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
  • Übermäßige Schläfrigkeit tagsüber (Excessive daytime somnolence)