Hypophyseninfarkt

Auch bekannt als: Hypophysentumor-Infarkt

Eine seltene Hypophysenerkrankung, die durch eine hämorrhagische oder nicht-hämorrhagische Nekrose der Hypophyse gekennzeichnet ist. Zu den typischen klinischen Manifestationen gehören plötzliche und starke Kopfschmerzen (oft mit Übelkeit und Erbrechen), Sehstörungen (Gesichtsfelddefekte, Verlust der Sehschärfe), okulomotorische Lähmungen und unterschiedliche Grade von Bewusstseinsstörungen, die von Lethargie bis zum Koma reichen. Es kann auch eine akute endokrine Dysfunktion vorliegen, am häufigsten ein kortikotroper Mangel mit schwerer Hypotonie und Hyponatriämie sowie sekundärem Nebennierenversagen, aber auch ein thyreotroper und gonadotroper Mangel.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E23.6 ICD-11 5A61.0 MONDO 0006908 UMLS C0032001 MeSH D010899 MedDRA 10056447
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
  • Donnerschlag-Kopfschmerzen (Thunderclap headache)
Häufig (79-30%)
  • Oligomenorrhoe (Oligomenorrhea)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Hypergonadotroper Hypogonadismus (Hypergonadotropic hypogonadism)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Impotenz (Impotence)
  • Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
  • Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
  • Verminderte zirkulierende Prolaktinkonzentration (Reduced circulating prolactin concentration)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Abnormaler kinetischer Perimetrie-Test (Abnormal kinetic perimetry test)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Abnormale statische automatische Perimetrieprüfung (Abnormal static automated perimetry test)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Hypotension (Hypotension)
Gelegentlich (29-5%)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
  • Anomalie des Liquor cerebrospinalis (Abnormality of the cerebrospinal fluid)
  • Koma (Coma)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Mydriasis (Mydriasis)
  • Fieber (Fever)
  • Galaktorrhöe (Galactorrhea)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Blässe (Pallor)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
  • Photophobie (Photophobia)
Sehr selten (4-1%)
  • Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
  • Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
  • Abnorme Morphologie des Nucleus caudatus (Abnormal caudate nucleus morphology)
  • Übermäßige Schläfrigkeit tagsüber (Excessive daytime somnolence)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
  • Normochrome Anämie (Normochromic anemia)
  • Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)