Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse-Spektrum

Eine seltene toxische Dermatose mit klinischen und histologischen Merkmalen, die durch die Zerstörung und Ablösung des Hautepithels und der Schleimhäute gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
  • Hyperämie der Bindehaut (Conjunctival hyperemia)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Fieber (Fever)
Häufig (79-30%)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Ängste (Anxiety)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Oropharyngeale Dysphagie (Oral-pharyngeal dysphagia)
  • Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)
  • Rhinitis (Rhinitis)
  • Blasenbildung im Genitalbereich (Genital blistering)
  • Anomalien im Rachenraum (Abnormality of the pharynx)
  • Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Pharyngitis (Pharyngitis)
  • Abnorme Morphologie der Bronchien (Abnormal bronchus morphology)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Atypische Narbenbildung der Haut (Atypical scarring of skin)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Akantholyse (Acantholysis)
  • Husten (Cough)
  • Anämie (Anemia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnormität des Penis (Abnormality of the penis)
  • Vulvodynie (Vulvodynia)
  • Erhöhte Tränenproduktion (Increased tear production)
  • Keratitis (Keratitis)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Erosion der Hornhaut (Corneal erosion)
  • Nageldystrophie (Nail dystrophy)
  • Vaginalstriktur (Vaginal stricture)
  • Anomalien des Anus (Abnormality of the anus)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Symblepharon (Symblepharon)
  • Mikroalbuminurie (Microalbuminuria)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Trichiasis (Trichiasis)
  • Epithelnekrose der Nierentubuli (Renal tubular epithelial necrosis)
  • Xerostomie (Xerostomia)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Orale Synechien (Oral synechia)
  • Depression (Depression)
  • Atemversagen, das eine assistierte Beatmung erfordert (Respiratory failure requiring assisted ventilation)
  • Gastrointestinale Entzündung (Gastrointestinal inflammation)
  • Vaginale Trockenheit (Vaginal dryness)
  • Dysurie (Dysuria)
  • Visueller Verlust (Visual loss)
  • Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
  • Chemosis (Chemosis)
  • Frühere Uveitis (Anterior uveitis)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
  • Hypopigmentierung der Haut (Hypopigmentation of the skin)
  • Anomalien des Kehlkopfes (Abnormality of the larynx)
  • Hämaturie (Hematuria)
Sehr selten (4-1%)
  • Sepsis (Sepsis)
  • Chronische Lungenerkrankung (Chronic lung disease)
  • Blindheit (Blindness)
  • Perforation des Darms (Intestinal perforation)
  • Anonychie (Anonychia)