Stevens-Johnson-Syndrom/toxische epidermale Nekrolyse-Spektrum

Auch bekannt als: Epidermolyse, toxische, SJS-TEN

Eine seltene toxische Dermatose mit klinischen und histologischen Merkmalen, die durch die Zerstörung und Ablösung des Hautepithels und der Schleimhäute gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L51.2 ICD-11 EB13 OMIM 608579 UMLS C3658302
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Hyperämie der Bindehaut (Conjunctival hyperemia)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Fieber (Fever)
Häufig (79-30%)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Oropharyngeale Dysphagie (Oral-pharyngeal dysphagia)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Husten (Cough)
  • Rhinitis (Rhinitis)
  • Pharyngitis (Pharyngitis)
  • Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Anämie (Anemia)
  • Atypische Narbenbildung der Haut (Atypical scarring of skin)
  • Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)
  • Abnorme Morphologie der Bronchien (Abnormal bronchus morphology)
  • Ängste (Anxiety)
  • Anomalien im Rachenraum (Abnormality of the pharynx)
  • Akantholyse (Acantholysis)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Blasenbildung im Genitalbereich (Genital blistering)
Gelegentlich (29-5%)
  • Depression (Depression)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
  • Chemosis (Chemosis)
  • Dysurie (Dysuria)
  • Gastrointestinale Entzündung (Gastrointestinal inflammation)
  • Nageldystrophie (Nail dystrophy)
  • Orale Synechien (Oral synechia)
  • Xerostomie (Xerostomia)
  • Visueller Verlust (Visual loss)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Atemversagen, das eine assistierte Beatmung erfordert (Respiratory failure requiring assisted ventilation)
  • Mikroalbuminurie (Microalbuminuria)
  • Trichiasis (Trichiasis)
  • Erosion der Hornhaut (Corneal erosion)
  • Anomalien des Kehlkopfes (Abnormality of the larynx)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Symblepharon (Symblepharon)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Keratitis (Keratitis)
  • Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
  • Abnormität des Penis (Abnormality of the penis)
  • Anomalien des Anus (Abnormality of the anus)
  • Erhöhte Tränenproduktion (Increased tear production)
  • Hypopigmentierung der Haut (Hypopigmentation of the skin)
  • Vulvodynie (Vulvodynia)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Vaginale Trockenheit (Vaginal dryness)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Frühere Uveitis (Anterior uveitis)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Epithelnekrose der Nierentubuli (Renal tubular epithelial necrosis)
  • Vaginalstriktur (Vaginal stricture)
Sehr selten (4-1%)
  • Sepsis (Sepsis)
  • Anonychie (Anonychia)
  • Perforation des Darms (Intestinal perforation)
  • Chronische Lungenerkrankung (Chronic lung disease)
  • Blindheit (Blindness)