Tracheomalazie, kongenitale

Auch bekannt als: Trachealkollaps, kongenitaler

Als Kongenitale Tracheomalazie wird eine seltene Störung mit weicher und verformbarer Trachea bezeichnet. Als Folge kommt es, meist im Säuglingsalter, zum Kollaps der Tracheawand beim Ausatmen, Husten oder Schreien. Charakteristisch sind Stridor, Atemgeräusche und Infektionen der oberen Luftwege. Im Alter von 18-24 Monaten bildet sich die Tracheomalazie zurück.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q32.0 ICD-11 LA73.1 MONDO 0019804 MONDO 19804 UMLS C0392109 GARD 10515 MeSH C557675 MedDRA 10010654
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Keine Daten verfügbar
Manifestationsalter Kleinkindalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Tracheomalazie (Tracheomalacia)
  • Anomaler Trachealknorpel (Anomalous tracheal cartilage)
Häufig (79-30%)
  • Verminderter exspiratorischer Spitzenfluss (Decreased peak expiratory flow)
  • Stridor (Stridor)
  • Laryngomalazie (Laryngomalacia)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Husten (Cough)
  • Wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent upper respiratory tract infections)
  • Keuchen (Wheezing)
Gelegentlich (29-5%)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Interkostale Retraktionen (Intercostal retractions)
  • Ösophagusatresie (Esophageal atresia)
  • Neurologische Entwicklungsverzögerung (Neurodevelopmental delay)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Verlust der Stimme (Loss of voice)
  • Tracheoösophageale Fistel (Tracheoesophageal fistula)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Pneumothorax (Pneumothorax)
  • Produktiver Husten (Productive cough)
  • Abnorme Morphologie der Lungenarterie (Abnormal pulmonary artery morphology)
  • Neonatale Atemnot (Neonatal respiratory distress)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Cutis laxa (Cutis laxa)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
Sehr selten (4-1%)
  • Einzelner Ventrikel (Single ventricle)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Bronchomalazie (Bronchomalacia)
  • Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Tracheobronchomalazie (Tracheobronchomalacia)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Apnoe (Apnea)
  • Partieller anomaler pulmonal-venöser Rückfluss (Partial anomalous pulmonary venous return)
  • Doppelter Aortenbogen (Double aortic arch)
  • Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Emphysema (Emphysema)
  • Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)