Tracheomalazie, kongenitale

Auch bekannt als: Trachealkollaps, kongenitaler

Als Kongenitale Tracheomalazie wird eine seltene Störung mit weicher und verformbarer Trachea bezeichnet. Als Folge kommt es, meist im Säuglingsalter, zum Kollaps der Tracheawand beim Ausatmen, Husten oder Schreien. Charakteristisch sind Stridor, Atemgeräusche und Infektionen der oberen Luftwege. Im Alter von 18-24 Monaten bildet sich die Tracheomalazie zurück.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q32.0 ICD-11 LA73.1 MONDO 0019804 MONDO 19804 UMLS C0392109 GARD 10515 MeSH C557675 MedDRA 10010654
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Keine Daten verfügbar
Manifestationsalter Kleinkindalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Tracheomalazie (Tracheomalacia)
  • Anomaler Trachealknorpel (Anomalous tracheal cartilage)
Häufig (79-30%)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Stridor (Stridor)
  • Laryngomalazie (Laryngomalacia)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Husten (Cough)
  • Verminderter exspiratorischer Spitzenfluss (Decreased peak expiratory flow)
  • Wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent upper respiratory tract infections)
Gelegentlich (29-5%)
  • Produktiver Husten (Productive cough)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Pneumothorax (Pneumothorax)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Tracheoösophageale Fistel (Tracheoesophageal fistula)
  • Neurologische Entwicklungsverzögerung (Neurodevelopmental delay)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Interkostale Retraktionen (Intercostal retractions)
  • Ösophagusatresie (Esophageal atresia)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Cutis laxa (Cutis laxa)
  • Verlust der Stimme (Loss of voice)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Abnorme Morphologie der Lungenarterie (Abnormal pulmonary artery morphology)
  • Neonatale Atemnot (Neonatal respiratory distress)
Sehr selten (4-1%)
  • Emphysema (Emphysema)
  • Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
  • Apnoe (Apnea)
  • Einzelner Ventrikel (Single ventricle)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Partieller anomaler pulmonal-venöser Rückfluss (Partial anomalous pulmonary venous return)
  • Tracheobronchomalazie (Tracheobronchomalacia)
  • Doppelter Aortenbogen (Double aortic arch)
  • Bronchomalazie (Bronchomalacia)