Tracheomalazie, kongenitale

Auch bekannt als: Trachealkollaps, kongenitaler

Als Kongenitale Tracheomalazie wird eine seltene Störung mit weicher und verformbarer Trachea bezeichnet. Als Folge kommt es, meist im Säuglingsalter, zum Kollaps der Tracheawand beim Ausatmen, Husten oder Schreien. Charakteristisch sind Stridor, Atemgeräusche und Infektionen der oberen Luftwege. Im Alter von 18-24 Monaten bildet sich die Tracheomalazie zurück.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q32.0 ICD-11 LA73.1 MONDO 0019804 MONDO 19804 UMLS C0392109 GARD 10515 MeSH C557675 MedDRA 10010654
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Keine Daten verfügbar
Manifestationsalter Kleinkindalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Tracheomalazie (Tracheomalacia)
  • Anomaler Trachealknorpel (Anomalous tracheal cartilage)
Häufig (79-30%)
  • Wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent upper respiratory tract infections)
  • Stridor (Stridor)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Husten (Cough)
  • Verminderter exspiratorischer Spitzenfluss (Decreased peak expiratory flow)
  • Laryngomalazie (Laryngomalacia)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
Gelegentlich (29-5%)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
  • Abnorme Morphologie der Lungenarterie (Abnormal pulmonary artery morphology)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Neurologische Entwicklungsverzögerung (Neurodevelopmental delay)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Cutis laxa (Cutis laxa)
  • Pneumothorax (Pneumothorax)
  • Neonatale Atemnot (Neonatal respiratory distress)
  • Ösophagusatresie (Esophageal atresia)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Verlust der Stimme (Loss of voice)
  • Produktiver Husten (Productive cough)
  • Tracheoösophageale Fistel (Tracheoesophageal fistula)
  • Interkostale Retraktionen (Intercostal retractions)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
Sehr selten (4-1%)
  • Einzelner Ventrikel (Single ventricle)
  • Bronchomalazie (Bronchomalacia)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
  • Partieller anomaler pulmonal-venöser Rückfluss (Partial anomalous pulmonary venous return)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
  • Doppelter Aortenbogen (Double aortic arch)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Tracheobronchomalazie (Tracheobronchomalacia)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Apnoe (Apnea)
  • Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
  • Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
  • Emphysema (Emphysema)