Tracheomalazie, kongenitale

Auch bekannt als: Trachealkollaps, kongenitaler

Als Kongenitale Tracheomalazie wird eine seltene Störung mit weicher und verformbarer Trachea bezeichnet. Als Folge kommt es, meist im Säuglingsalter, zum Kollaps der Tracheawand beim Ausatmen, Husten oder Schreien. Charakteristisch sind Stridor, Atemgeräusche und Infektionen der oberen Luftwege. Im Alter von 18-24 Monaten bildet sich die Tracheomalazie zurück.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q32.0 ICD-11 LA73.1 MONDO 0019804 MONDO 19804 UMLS C0392109 GARD 10515 MeSH C557675 MedDRA 10010654
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Keine Daten verfügbar
Manifestationsalter Kleinkindalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anomaler Trachealknorpel (Anomalous tracheal cartilage)
  • Tracheomalazie (Tracheomalacia)
Häufig (79-30%)
  • Verminderter exspiratorischer Spitzenfluss (Decreased peak expiratory flow)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent upper respiratory tract infections)
  • Husten (Cough)
  • Stridor (Stridor)
  • Laryngomalazie (Laryngomalacia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Interkostale Retraktionen (Intercostal retractions)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Neonatale Atemnot (Neonatal respiratory distress)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
  • Abnorme Morphologie der Lungenarterie (Abnormal pulmonary artery morphology)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Pneumothorax (Pneumothorax)
  • Ösophagusatresie (Esophageal atresia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Neurologische Entwicklungsverzögerung (Neurodevelopmental delay)
  • Tracheoösophageale Fistel (Tracheoesophageal fistula)
  • Cutis laxa (Cutis laxa)
  • Verlust der Stimme (Loss of voice)
  • Produktiver Husten (Productive cough)
Sehr selten (4-1%)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Doppelter Aortenbogen (Double aortic arch)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Emphysema (Emphysema)
  • Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
  • Partieller anomaler pulmonal-venöser Rückfluss (Partial anomalous pulmonary venous return)
  • Bronchomalazie (Bronchomalacia)
  • Einzelner Ventrikel (Single ventricle)
  • Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
  • Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Tracheobronchomalazie (Tracheobronchomalacia)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
  • Apnoe (Apnea)