Tracheomalazie, kongenitale

Auch bekannt als: Trachealkollaps, kongenitaler

Als Kongenitale Tracheomalazie wird eine seltene Störung mit weicher und verformbarer Trachea bezeichnet. Als Folge kommt es, meist im Säuglingsalter, zum Kollaps der Tracheawand beim Ausatmen, Husten oder Schreien. Charakteristisch sind Stridor, Atemgeräusche und Infektionen der oberen Luftwege. Im Alter von 18-24 Monaten bildet sich die Tracheomalazie zurück.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q32.0 ICD-11 LA73.1 MONDO 0019804 MONDO 19804 UMLS C0392109 GARD 10515 MeSH C557675 MedDRA 10010654
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Keine Daten verfügbar
Manifestationsalter Kleinkindalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anomaler Trachealknorpel (Anomalous tracheal cartilage)
  • Tracheomalazie (Tracheomalacia)
Häufig (79-30%)
  • Wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent upper respiratory tract infections)
  • Laryngomalazie (Laryngomalacia)
  • Stridor (Stridor)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Verminderter exspiratorischer Spitzenfluss (Decreased peak expiratory flow)
  • Husten (Cough)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Neurologische Entwicklungsverzögerung (Neurodevelopmental delay)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Neonatale Atemnot (Neonatal respiratory distress)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Verlust der Stimme (Loss of voice)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Abnorme Morphologie der Lungenarterie (Abnormal pulmonary artery morphology)
  • Cutis laxa (Cutis laxa)
  • Interkostale Retraktionen (Intercostal retractions)
  • Tracheoösophageale Fistel (Tracheoesophageal fistula)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Ösophagusatresie (Esophageal atresia)
  • Pneumothorax (Pneumothorax)
  • Produktiver Husten (Productive cough)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
Sehr selten (4-1%)
  • Tracheobronchomalazie (Tracheobronchomalacia)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Bronchomalazie (Bronchomalacia)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
  • Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Einzelner Ventrikel (Single ventricle)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Partieller anomaler pulmonal-venöser Rückfluss (Partial anomalous pulmonary venous return)
  • Emphysema (Emphysema)
  • Doppelter Aortenbogen (Double aortic arch)
  • Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
  • Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
  • Apnoe (Apnea)