Tracheomalazie, kongenitale

Auch bekannt als: Trachealkollaps, kongenitaler

Als Kongenitale Tracheomalazie wird eine seltene Störung mit weicher und verformbarer Trachea bezeichnet. Als Folge kommt es, meist im Säuglingsalter, zum Kollaps der Tracheawand beim Ausatmen, Husten oder Schreien. Charakteristisch sind Stridor, Atemgeräusche und Infektionen der oberen Luftwege. Im Alter von 18-24 Monaten bildet sich die Tracheomalazie zurück.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q32.0 ICD-11 LA73.1 MONDO 0019804 MONDO 19804 UMLS C0392109 GARD 10515 MeSH C557675 MedDRA 10010654
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Keine Daten verfügbar
Manifestationsalter Kleinkindalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Tracheomalazie (Tracheomalacia)
  • Anomaler Trachealknorpel (Anomalous tracheal cartilage)
Häufig (79-30%)
  • Stridor (Stridor)
  • Husten (Cough)
  • Wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent upper respiratory tract infections)
  • Verminderter exspiratorischer Spitzenfluss (Decreased peak expiratory flow)
  • Laryngomalazie (Laryngomalacia)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
Gelegentlich (29-5%)
  • Produktiver Husten (Productive cough)
  • Verlust der Stimme (Loss of voice)
  • Abnorme Morphologie der Lungenarterie (Abnormal pulmonary artery morphology)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Neonatale Atemnot (Neonatal respiratory distress)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Interkostale Retraktionen (Intercostal retractions)
  • Pneumothorax (Pneumothorax)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Ösophagusatresie (Esophageal atresia)
  • Cutis laxa (Cutis laxa)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Tracheoösophageale Fistel (Tracheoesophageal fistula)
  • Neurologische Entwicklungsverzögerung (Neurodevelopmental delay)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
Sehr selten (4-1%)
  • Tracheobronchomalazie (Tracheobronchomalacia)
  • Doppelter Aortenbogen (Double aortic arch)
  • Apnoe (Apnea)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Partieller anomaler pulmonal-venöser Rückfluss (Partial anomalous pulmonary venous return)
  • Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
  • Emphysema (Emphysema)
  • Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Einzelner Ventrikel (Single ventricle)
  • Bronchomalazie (Bronchomalacia)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
  • Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)