Nebenniereninsuffizienz, akute

Auch bekannt als: Addison-Krise, Akute Nebennierenrindeninsuffizienz, Nebennierenkrise, Nebennierenrindenkrise, Nebennierenversagen, akutes

Eine primäre Nebenniereninsuffizienz, die durch eine plötzliche mangelhafte Produktion von Nebennierensteroiden (Cortisol und Aldosteron) verursacht wird. Sie stellt einen Notfall dar, so dass die rasche Erkennung und sofortige Therapie bereits vor der Diagnose überlebenswichtig sind.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E27.2 ICD-11 5A74.1 MONDO 0019801 UMLS C0151467 MedDRA 10001389
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Verminderter zirkulierender Cortisolspiegel (Decreased circulating cortisol level)
  • Primäre Nebenniereninsuffizienz (Primary adrenal insufficiency)
Sehr häufig (99-80%)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Hypovolämie (Hypovolemia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Hypotension (Hypotension)
Häufig (79-30%)
  • Androgen-Insuffizienz (Androgen insufficiency)
  • Hyperurikämie (Hyperuricemia)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Hyperkaliämische metabolische Azidose (Hyperkalemic metabolic acidosis)
  • Seizure (Seizure)
  • Nieren-Salzvergeudung (Renal salt wasting)
  • Verminderter zirkulierender Aldosteronspiegel (Decreased circulating aldosterone level)
  • Erhöhter zirkulierender Reninspiegel (Increased circulating renin level)
  • Akute Infektion der Atemwege (Acute respiratory tract infection)
  • Hyperkaliämie (Hyperkalemia)
  • Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Verringertes Kalium im Urin (Decreased urinary potassium)
  • Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
Gelegentlich (29-5%)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Spärliche Behaarung der Achselhöhlen (Sparse axillary hair)
  • Hypoplasie der Nebenniere (Adrenal hypoplasia)
  • Vitiligo (Vitiligo)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Heißhunger auf Salz (Salt craving)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
  • Trockene Haut (Dry skin)