Nebenniereninsuffizienz, akute

Auch bekannt als: Addison-Krise, Akute Nebennierenrindeninsuffizienz, Nebennierenkrise, Nebennierenrindenkrise, Nebennierenversagen, akutes

Eine primäre Nebenniereninsuffizienz, die durch eine plötzliche mangelhafte Produktion von Nebennierensteroiden (Cortisol und Aldosteron) verursacht wird. Sie stellt einen Notfall dar, so dass die rasche Erkennung und sofortige Therapie bereits vor der Diagnose überlebenswichtig sind.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E27.2 ICD-11 5A74.1 MONDO 0019801 UMLS C0151467 MedDRA 10001389
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Primäre Nebenniereninsuffizienz (Primary adrenal insufficiency)
  • Verminderter zirkulierender Cortisolspiegel (Decreased circulating cortisol level)
Sehr häufig (99-80%)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Hypovolämie (Hypovolemia)
  • Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
Häufig (79-30%)
  • Seizure (Seizure)
  • Nieren-Salzvergeudung (Renal salt wasting)
  • Androgen-Insuffizienz (Androgen insufficiency)
  • Verringertes Kalium im Urin (Decreased urinary potassium)
  • Hyperkaliämische metabolische Azidose (Hyperkalemic metabolic acidosis)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Hyperkaliämie (Hyperkalemia)
  • Erhöhter zirkulierender Reninspiegel (Increased circulating renin level)
  • Hyperurikämie (Hyperuricemia)
  • Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Verminderter zirkulierender Aldosteronspiegel (Decreased circulating aldosterone level)
  • Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Akute Infektion der Atemwege (Acute respiratory tract infection)
Gelegentlich (29-5%)
  • Heißhunger auf Salz (Salt craving)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Hypoplasie der Nebenniere (Adrenal hypoplasia)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Vitiligo (Vitiligo)
  • Spärliche Behaarung der Achselhöhlen (Sparse axillary hair)
  • Verspätete Pubertät (Delayed puberty)