Nebenniereninsuffizienz, akute

Auch bekannt als: Addison-Krise, Akute Nebennierenrindeninsuffizienz, Nebennierenkrise, Nebennierenrindenkrise, Nebennierenversagen, akutes

Eine primäre Nebenniereninsuffizienz, die durch eine plötzliche mangelhafte Produktion von Nebennierensteroiden (Cortisol und Aldosteron) verursacht wird. Sie stellt einen Notfall dar, so dass die rasche Erkennung und sofortige Therapie bereits vor der Diagnose überlebenswichtig sind.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E27.2 ICD-11 5A74.1 MONDO 0019801 UMLS C0151467 MedDRA 10001389
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Primäre Nebenniereninsuffizienz (Primary adrenal insufficiency)
  • Verminderter zirkulierender Cortisolspiegel (Decreased circulating cortisol level)
Sehr häufig (99-80%)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Hypovolämie (Hypovolemia)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
Häufig (79-30%)
  • Hyperkaliämische metabolische Azidose (Hyperkalemic metabolic acidosis)
  • Akute Infektion der Atemwege (Acute respiratory tract infection)
  • Hyperkaliämie (Hyperkalemia)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Erhöhter zirkulierender Reninspiegel (Increased circulating renin level)
  • Verringertes Kalium im Urin (Decreased urinary potassium)
  • Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Hyperurikämie (Hyperuricemia)
  • Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Nieren-Salzvergeudung (Renal salt wasting)
  • Androgen-Insuffizienz (Androgen insufficiency)
  • Seizure (Seizure)
  • Verminderter zirkulierender Aldosteronspiegel (Decreased circulating aldosterone level)
  • Hypotonie (Hypotonia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Spärliche Behaarung der Achselhöhlen (Sparse axillary hair)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
  • Hypoplasie der Nebenniere (Adrenal hypoplasia)
  • Vitiligo (Vitiligo)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Heißhunger auf Salz (Salt craving)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Arthralgie (Arthralgia)