Nebenniereninsuffizienz, akute

Auch bekannt als: Addison-Krise, Akute Nebennierenrindeninsuffizienz, Nebennierenkrise, Nebennierenrindenkrise, Nebennierenversagen, akutes

Eine primäre Nebenniereninsuffizienz, die durch eine plötzliche mangelhafte Produktion von Nebennierensteroiden (Cortisol und Aldosteron) verursacht wird. Sie stellt einen Notfall dar, so dass die rasche Erkennung und sofortige Therapie bereits vor der Diagnose überlebenswichtig sind.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E27.2 ICD-11 5A74.1 MONDO 0019801 UMLS C0151467 MedDRA 10001389
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Primäre Nebenniereninsuffizienz (Primary adrenal insufficiency)
  • Verminderter zirkulierender Cortisolspiegel (Decreased circulating cortisol level)
Sehr häufig (99-80%)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Hypovolämie (Hypovolemia)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Anorexie (Anorexia)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhter zirkulierender Reninspiegel (Increased circulating renin level)
  • Hyperkaliämie (Hyperkalemia)
  • Nieren-Salzvergeudung (Renal salt wasting)
  • Verminderter zirkulierender Aldosteronspiegel (Decreased circulating aldosterone level)
  • Akute Infektion der Atemwege (Acute respiratory tract infection)
  • Androgen-Insuffizienz (Androgen insufficiency)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Hyperkaliämische metabolische Azidose (Hyperkalemic metabolic acidosis)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Verringertes Kalium im Urin (Decreased urinary potassium)
  • Seizure (Seizure)
  • Hyperurikämie (Hyperuricemia)
  • Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
  • Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Vitiligo (Vitiligo)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Hypoplasie der Nebenniere (Adrenal hypoplasia)
  • Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
  • Spärliche Behaarung der Achselhöhlen (Sparse axillary hair)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Heißhunger auf Salz (Salt craving)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)