Nebenniereninsuffizienz, akute

Auch bekannt als: Addison-Krise, Akute Nebennierenrindeninsuffizienz, Nebennierenkrise, Nebennierenrindenkrise, Nebennierenversagen, akutes

Eine primäre Nebenniereninsuffizienz, die durch eine plötzliche mangelhafte Produktion von Nebennierensteroiden (Cortisol und Aldosteron) verursacht wird. Sie stellt einen Notfall dar, so dass die rasche Erkennung und sofortige Therapie bereits vor der Diagnose überlebenswichtig sind.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E27.2 ICD-11 5A74.1 MONDO 0019801 UMLS C0151467 MedDRA 10001389
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Primäre Nebenniereninsuffizienz (Primary adrenal insufficiency)
  • Verminderter zirkulierender Cortisolspiegel (Decreased circulating cortisol level)
Sehr häufig (99-80%)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Hypovolämie (Hypovolemia)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Anorexie (Anorexia)
Häufig (79-30%)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Androgen-Insuffizienz (Androgen insufficiency)
  • Erhöhter zirkulierender Reninspiegel (Increased circulating renin level)
  • Hyperkaliämie (Hyperkalemia)
  • Nieren-Salzvergeudung (Renal salt wasting)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Hyperkaliämische metabolische Azidose (Hyperkalemic metabolic acidosis)
  • Akute Infektion der Atemwege (Acute respiratory tract infection)
  • Hyperurikämie (Hyperuricemia)
  • Verringertes Kalium im Urin (Decreased urinary potassium)
  • Seizure (Seizure)
  • Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
  • Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
  • Verminderter zirkulierender Aldosteronspiegel (Decreased circulating aldosterone level)
  • Hypotonie (Hypotonia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Heißhunger auf Salz (Salt craving)
  • Hypoplasie der Nebenniere (Adrenal hypoplasia)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Vitiligo (Vitiligo)
  • Spärliche Behaarung der Achselhöhlen (Sparse axillary hair)
  • Vertigo (Vertigo)