Paragangliom, nicht-funktionelles

Auch bekannt als: Paragangliom, nicht-sezernierendes

Das nicht-funktionelle Paragangliom ist ein seltener neuroendokriner Tumor, der aus von der Neuralleiste stammenden Paraganglienzellen entsteht (am häufigsten in der para-aortalen Region auf der Höhe der Nierenhilia, dem Zuckerkandl-Organ, der thorakalen paraspinalen Region, der Blase und dem Karotiskörper) und nicht mit einer Katecholaminsekretion einhergeht. Diese Tumoren sind in der Regel klinisch stumm und die Symptome, falls vorhanden, sind unspezifisch und hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Eine Assoziation mit bestimmten hereditären krebsprädisponierenden Syndromen, wie z. B. der multiplen endokrinen Neoplasie, der Neurofibromatose Typ 1 oder dem von-Hippel-Lindau-Syndrom, kann beobachtet werden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D44.7 ICD-11 2F9A MONDO 0019788 UMLS C4707263
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Paragangliom (Paraganglioma)
Häufig (79-30%)
  • Paragangliom von Kopf und Hals (Paraganglioma of head and neck)
  • Pulsierender Tinnitus (Pulsatile tinnitus)
  • Wiederkehrende paroxysmale Kopfschmerzen (Recurrent paroxysmal headache)
  • Erhöhte Epinephrinwerte im Urin (Elevated urinary epinephrine)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Sinus-Tachykardie (Sinus tachycardia)
  • Hypertensive Retinopathie (Hypertensive retinopathy)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Paroxysmal vertigo (Paroxysmal vertigo)
  • Episodische Hyperhidrosis (Episodic hyperhidrosis)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Erhöhte Norepinephrinwerte im Urin (Elevated urinary norepinephrine)
  • Positiver Regitin-Blockierungstest (Positive regitine blocking test)
  • Erhöhte Dopaminwerte im Urin (Elevated urinary dopamine)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Bluthochdruck in Verbindung mit einem Phäochromozytom (Hypertension associated with pheochromocytoma)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Spülung (Flushing)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Panikattacke (Panic attack)
  • Kompression des Hirnnervs (Cranial nerve compression)
  • Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
  • Stimmbandlähmung (Vocal cord paralysis)
  • Zittern (Tremor)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Blässe (Pallor)