Paragangliom, nicht-funktionelles

Auch bekannt als: Paragangliom, nicht-sezernierendes

Das nicht-funktionelle Paragangliom ist ein seltener neuroendokriner Tumor, der aus von der Neuralleiste stammenden Paraganglienzellen entsteht (am häufigsten in der para-aortalen Region auf der Höhe der Nierenhilia, dem Zuckerkandl-Organ, der thorakalen paraspinalen Region, der Blase und dem Karotiskörper) und nicht mit einer Katecholaminsekretion einhergeht. Diese Tumoren sind in der Regel klinisch stumm und die Symptome, falls vorhanden, sind unspezifisch und hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Eine Assoziation mit bestimmten hereditären krebsprädisponierenden Syndromen, wie z. B. der multiplen endokrinen Neoplasie, der Neurofibromatose Typ 1 oder dem von-Hippel-Lindau-Syndrom, kann beobachtet werden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D44.7 ICD-11 2F9A MONDO 0019788 UMLS C4707263
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Paragangliom (Paraganglioma)
Häufig (79-30%)
  • Paroxysmal vertigo (Paroxysmal vertigo)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
  • Erhöhte Epinephrinwerte im Urin (Elevated urinary epinephrine)
  • Bluthochdruck in Verbindung mit einem Phäochromozytom (Hypertension associated with pheochromocytoma)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Spülung (Flushing)
  • Erhöhte Dopaminwerte im Urin (Elevated urinary dopamine)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Sinus-Tachykardie (Sinus tachycardia)
  • Wiederkehrende paroxysmale Kopfschmerzen (Recurrent paroxysmal headache)
  • Pulsierender Tinnitus (Pulsatile tinnitus)
  • Erhöhte Norepinephrinwerte im Urin (Elevated urinary norepinephrine)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
  • Positiver Regitin-Blockierungstest (Positive regitine blocking test)
  • Episodische Hyperhidrosis (Episodic hyperhidrosis)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Paragangliom von Kopf und Hals (Paraganglioma of head and neck)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Hypertensive Retinopathie (Hypertensive retinopathy)
  • Herzklopfen (Palpitations)
Gelegentlich (29-5%)
  • Stimmbandlähmung (Vocal cord paralysis)
  • Panikattacke (Panic attack)
  • Blässe (Pallor)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Kompression des Hirnnervs (Cranial nerve compression)
  • Zittern (Tremor)
  • Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)