Paragangliom, nicht-funktionelles
Das nicht-funktionelle Paragangliom ist ein seltener neuroendokriner Tumor, der aus von der Neuralleiste stammenden Paraganglienzellen entsteht (am häufigsten in der para-aortalen Region auf der Höhe der Nierenhilia, dem Zuckerkandl-Organ, der thorakalen paraspinalen Region, der Blase und dem Karotiskörper) und nicht mit einer Katecholaminsekretion einhergeht. Diese Tumoren sind in der Regel klinisch stumm und die Symptome, falls vorhanden, sind unspezifisch und hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Eine Assoziation mit bestimmten hereditären krebsprädisponierenden Syndromen, wie z. B. der multiplen endokrinen Neoplasie, der Neurofibromatose Typ 1 oder dem von-Hippel-Lindau-Syndrom, kann beobachtet werden.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Jugendalter, Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene, Kindesalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Paragangliom (Paraganglioma)
Häufig (79-30%)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
- Dysphonie (Dysphonia)
- Episodische Hyperhidrosis (Episodic hyperhidrosis)
- Bluthochdruck in Verbindung mit einem Phäochromozytom (Hypertension associated with pheochromocytoma)
- Ermüdung (Fatigue)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Erhöhte Epinephrinwerte im Urin (Elevated urinary epinephrine)
- Hypertensive Retinopathie (Hypertensive retinopathy)
- Paroxysmal vertigo (Paroxysmal vertigo)
- Paragangliom von Kopf und Hals (Paraganglioma of head and neck)
- Wiederkehrende paroxysmale Kopfschmerzen (Recurrent paroxysmal headache)
- Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
- Erhöhte Dopaminwerte im Urin (Elevated urinary dopamine)
- Spülung (Flushing)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Pulsierender Tinnitus (Pulsatile tinnitus)
- Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
- Positiver Regitin-Blockierungstest (Positive regitine blocking test)
- Übelkeit (Nausea)
- Erhöhte Norepinephrinwerte im Urin (Elevated urinary norepinephrine)
- Sinus-Tachykardie (Sinus tachycardia)
Gelegentlich (29-5%)
- Hämaturie (Hematuria)
- Blässe (Pallor)
- Stimmbandlähmung (Vocal cord paralysis)
- Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Zittern (Tremor)
- Panikattacke (Panic attack)
- Kompression des Hirnnervs (Cranial nerve compression)