Paragangliom, nicht-funktionelles
Auch bekannt als: Paragangliom, nicht-sezernierendes
Das nicht-funktionelle Paragangliom ist ein seltener neuroendokriner Tumor, der aus von der Neuralleiste stammenden Paraganglienzellen entsteht (am häufigsten in der para-aortalen Region auf der Höhe der Nierenhilia, dem Zuckerkandl-Organ, der thorakalen paraspinalen Region, der Blase und dem Karotiskörper) und nicht mit einer Katecholaminsekretion einhergeht. Diese Tumoren sind in der Regel klinisch stumm und die Symptome, falls vorhanden, sind unspezifisch und hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Eine Assoziation mit bestimmten hereditären krebsprädisponierenden Syndromen, wie z. B. der multiplen endokrinen Neoplasie, der Neurofibromatose Typ 1 oder dem von-Hippel-Lindau-Syndrom, kann beobachtet werden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Paragangliom (Paraganglioma)
Häufig (79-30%)
- Positiver Regitin-Blockierungstest (Positive regitine blocking test)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Erhöhte Epinephrinwerte im Urin (Elevated urinary epinephrine)
- Dysphonie (Dysphonia)
- Hypertensive Retinopathie (Hypertensive retinopathy)
- Wiederkehrende paroxysmale Kopfschmerzen (Recurrent paroxysmal headache)
- Erhöhte Dopaminwerte im Urin (Elevated urinary dopamine)
- Ermüdung (Fatigue)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Pulsierender Tinnitus (Pulsatile tinnitus)
- Episodische Hyperhidrosis (Episodic hyperhidrosis)
- Paroxysmal vertigo (Paroxysmal vertigo)
- Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
- Paragangliom von Kopf und Hals (Paraganglioma of head and neck)
- Erhöhte Norepinephrinwerte im Urin (Elevated urinary norepinephrine)
- Übelkeit (Nausea)
- Sinus-Tachykardie (Sinus tachycardia)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
- Bluthochdruck in Verbindung mit einem Phäochromozytom (Hypertension associated with pheochromocytoma)
- Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
- Spülung (Flushing)
Gelegentlich (29-5%)
- Kompression des Hirnnervs (Cranial nerve compression)
- Panikattacke (Panic attack)
- Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Stimmbandlähmung (Vocal cord paralysis)
- Hämaturie (Hematuria)
- Blässe (Pallor)
- Zittern (Tremor)