Paragangliom, nicht-funktionelles

Auch bekannt als: Paragangliom, nicht-sezernierendes

Das nicht-funktionelle Paragangliom ist ein seltener neuroendokriner Tumor, der aus von der Neuralleiste stammenden Paraganglienzellen entsteht (am häufigsten in der para-aortalen Region auf der Höhe der Nierenhilia, dem Zuckerkandl-Organ, der thorakalen paraspinalen Region, der Blase und dem Karotiskörper) und nicht mit einer Katecholaminsekretion einhergeht. Diese Tumoren sind in der Regel klinisch stumm und die Symptome, falls vorhanden, sind unspezifisch und hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Eine Assoziation mit bestimmten hereditären krebsprädisponierenden Syndromen, wie z. B. der multiplen endokrinen Neoplasie, der Neurofibromatose Typ 1 oder dem von-Hippel-Lindau-Syndrom, kann beobachtet werden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D44.7 ICD-11 2F9A MONDO 0019788 UMLS C4707263
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Paragangliom (Paraganglioma)
Häufig (79-30%)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Bluthochdruck in Verbindung mit einem Phäochromozytom (Hypertension associated with pheochromocytoma)
  • Sinus-Tachykardie (Sinus tachycardia)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Positiver Regitin-Blockierungstest (Positive regitine blocking test)
  • Erhöhte Dopaminwerte im Urin (Elevated urinary dopamine)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
  • Erhöhte Norepinephrinwerte im Urin (Elevated urinary norepinephrine)
  • Pulsierender Tinnitus (Pulsatile tinnitus)
  • Paroxysmal vertigo (Paroxysmal vertigo)
  • Erhöhte Epinephrinwerte im Urin (Elevated urinary epinephrine)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Episodische Hyperhidrosis (Episodic hyperhidrosis)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Spülung (Flushing)
  • Wiederkehrende paroxysmale Kopfschmerzen (Recurrent paroxysmal headache)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Paragangliom von Kopf und Hals (Paraganglioma of head and neck)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
  • Hypertensive Retinopathie (Hypertensive retinopathy)
Gelegentlich (29-5%)
  • Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Zittern (Tremor)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Panikattacke (Panic attack)
  • Kompression des Hirnnervs (Cranial nerve compression)
  • Stimmbandlähmung (Vocal cord paralysis)
  • Blässe (Pallor)