Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 4
Auch bekannt als: LTEC IV, LTEC4
Die Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte (LC) Typ 4 ist eine schwere angeborene Fehlbildung der Atemwege und gekennzeichnet durch eine Spalte, die sich bis in den thorakalen Bereich der Trachea und evtl. bis zur Carina ausdehnt und von Atemstörungen begleitet ist.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinischer Subtyp
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Abnorme Form der Wirbelkörper (Abnormal form of the vertebral bodies)
- Cachexia (Cachexia)
Häufig (79-30%)
- Anomalien der Milz (Abnormality of the spleen)
- Abnorme Rippen-Morphologie (Abnormal rib morphology)
- Intestinale Atresie (Intestinal atresia)
- Trachealstenose (Tracheal stenosis)
- Abnorme Morphologie der unteren Motoneuronen (Abnormal lower motor neuron morphology)
- Abnorme Morphologie der Herzscheidewand (Abnormal cardiac septum morphology)
- Abnormität der Mesenterialmorphologie (Abnormality of mesentery morphology)
- Laryngomalazie (Laryngomalacia)
- Tracheoösophageale Fistel (Tracheoesophageal fistula)