Dermatomyositis, juvenile

Eine früh einsetzende Form der Dermatomyositis (DM), einer systemischen, autoimmunen, entzündlichen Muskelerkrankung mit Vaskulopathie, die durch proximale und symmetrische Muskelschwäche, evokative Hautläsionen und systemische Manifestationen gekennzeichnet ist. Die Vaskulopathie tritt in der Haut, im Muskel (hauptsächlich im perifaszikulären Bereich) und manchmal im Darmgewebe auf.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M33.0 ICD-11 4A41.01 MONDO 0008054 UMLS C0263666 GARD 6805 MedDRA 10008521
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Myositis (Myositis)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Erythema (Erythema)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Kalzinose (Calcinosis)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Teleangiektasien der Schleimhäute (Mucosal telangiectasiae)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Palpebralödem (Palpebral edema)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
Häufig (79-30%)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
  • Poikiloderma (Poikiloderma)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Muskelkrämpfe (Muscle spasm)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Fieber (Fever)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Arthritis (Arthritis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit (Limitation of joint mobility)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Schenkelblock (Bundle branch block)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Husten (Cough)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)