Dermatomyositis, juvenile

Eine früh einsetzende Form der Dermatomyositis (DM), einer systemischen, autoimmunen, entzündlichen Muskelerkrankung mit Vaskulopathie, die durch proximale und symmetrische Muskelschwäche, evokative Hautläsionen und systemische Manifestationen gekennzeichnet ist. Die Vaskulopathie tritt in der Haut, im Muskel (hauptsächlich im perifaszikulären Bereich) und manchmal im Darmgewebe auf.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Kleinkindalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Kalzinose (Calcinosis)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Teleangiektasien der Schleimhäute (Mucosal telangiectasiae)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Myositis (Myositis)
  • Palpebralödem (Palpebral edema)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Erythema (Erythema)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
Häufig (79-30%)
  • Fieber (Fever)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Poikiloderma (Poikiloderma)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Muskelkrämpfe (Muscle spasm)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Verstopfung (Constipation)
Gelegentlich (29-5%)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Schenkelblock (Bundle branch block)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit (Limitation of joint mobility)
  • Husten (Cough)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)