Dermatomyositis, juvenile

Eine früh einsetzende Form der Dermatomyositis (DM), einer systemischen, autoimmunen, entzündlichen Muskelerkrankung mit Vaskulopathie, die durch proximale und symmetrische Muskelschwäche, evokative Hautläsionen und systemische Manifestationen gekennzeichnet ist. Die Vaskulopathie tritt in der Haut, im Muskel (hauptsächlich im perifaszikulären Bereich) und manchmal im Darmgewebe auf.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M33.0 ICD-11 4A41.01 MONDO 0008054 UMLS C0263666 GARD 6805 MedDRA 10008521
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Erythema (Erythema)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Kalzinose (Calcinosis)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Palpebralödem (Palpebral edema)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Myositis (Myositis)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Teleangiektasien der Schleimhäute (Mucosal telangiectasiae)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
Häufig (79-30%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Muskelkrämpfe (Muscle spasm)
  • Poikiloderma (Poikiloderma)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Fieber (Fever)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit (Limitation of joint mobility)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Husten (Cough)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Schenkelblock (Bundle branch block)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)