Dermatomyositis, juvenile

Eine früh einsetzende Form der Dermatomyositis (DM), einer systemischen, autoimmunen, entzündlichen Muskelerkrankung mit Vaskulopathie, die durch proximale und symmetrische Muskelschwäche, evokative Hautläsionen und systemische Manifestationen gekennzeichnet ist. Die Vaskulopathie tritt in der Haut, im Muskel (hauptsächlich im perifaszikulären Bereich) und manchmal im Darmgewebe auf.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M33.0 ICD-11 4A41.01 MONDO 0008054 UMLS C0263666 GARD 6805 MedDRA 10008521
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Kalzinose (Calcinosis)
  • Palpebralödem (Palpebral edema)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Erythema (Erythema)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Myositis (Myositis)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Teleangiektasien der Schleimhäute (Mucosal telangiectasiae)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
Häufig (79-30%)
  • Muskelkrämpfe (Muscle spasm)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Fieber (Fever)
  • Poikiloderma (Poikiloderma)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Juckreiz (Pruritus)
Gelegentlich (29-5%)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Schenkelblock (Bundle branch block)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit (Limitation of joint mobility)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Husten (Cough)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Dysarthrie (Dysarthria)