Dermatomyositis, juvenile

Eine früh einsetzende Form der Dermatomyositis (DM), einer systemischen, autoimmunen, entzündlichen Muskelerkrankung mit Vaskulopathie, die durch proximale und symmetrische Muskelschwäche, evokative Hautläsionen und systemische Manifestationen gekennzeichnet ist. Die Vaskulopathie tritt in der Haut, im Muskel (hauptsächlich im perifaszikulären Bereich) und manchmal im Darmgewebe auf.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M33.0 ICD-11 4A41.01 MONDO 0008054 UMLS C0263666 GARD 6805 MedDRA 10008521
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erythema (Erythema)
  • Teleangiektasien der Schleimhäute (Mucosal telangiectasiae)
  • Myositis (Myositis)
  • Palpebralödem (Palpebral edema)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Kalzinose (Calcinosis)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
Häufig (79-30%)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Fieber (Fever)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Muskelkrämpfe (Muscle spasm)
  • Poikiloderma (Poikiloderma)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Alopezie (Alopecia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit (Limitation of joint mobility)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Husten (Cough)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Schenkelblock (Bundle branch block)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Dysphonie (Dysphonia)