Dermatomyositis, juvenile

Eine früh einsetzende Form der Dermatomyositis (DM), einer systemischen, autoimmunen, entzündlichen Muskelerkrankung mit Vaskulopathie, die durch proximale und symmetrische Muskelschwäche, evokative Hautläsionen und systemische Manifestationen gekennzeichnet ist. Die Vaskulopathie tritt in der Haut, im Muskel (hauptsächlich im perifaszikulären Bereich) und manchmal im Darmgewebe auf.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M33.0 ICD-11 4A41.01 MONDO 0008054 UMLS C0263666 GARD 6805 MedDRA 10008521
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Teleangiektasien der Schleimhäute (Mucosal telangiectasiae)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Myositis (Myositis)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Palpebralödem (Palpebral edema)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Kalzinose (Calcinosis)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Erythema (Erythema)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Myalgie (Myalgia)
Häufig (79-30%)
  • Fieber (Fever)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
  • Muskelkrämpfe (Muscle spasm)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Poikiloderma (Poikiloderma)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Arthritis (Arthritis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit (Limitation of joint mobility)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Dysphonie (Dysphonia)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • EMG-Anomalie (EMG abnormality)
  • Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
  • Husten (Cough)
  • Schenkelblock (Bundle branch block)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)