Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, immun-vermittelte

Auch bekannt als: Autoimmune thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, Erworbene TTP, aTTP, iTTP

Eine nicht hereditäre thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), die durch eine ausgeprägte periphere Thrombozytopenie, eine mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) und ein oder mehrere Organversagen unterschiedlichen Schweregrades gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.1 ICD-11 3B64.14 MONDO 0019740 UMLS C2584778 GARD 4607 MeSH C536901
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Purpura (Purpura)
  • Anti-ADAMTS13-Antikörper-Positivität (Anti-ADAMTS13 antibody positivity)
Häufig (79-30%)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Darmischämie (Intestinal ischemia)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Schistozytose (Schistocytosis)
  • Verminderter Haptoglobinspiegel (Reduced haptoglobin level)
  • Retikulozytose (Reticulocytosis)
  • Seizure (Seizure)
  • Fieber (Fever)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Schmerzen im unteren Rückenbereich (Low back pain)
  • Koma (Coma)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Unkonjugierte Hyperbilirubinämie (Unconjugated hyperbilirubinemia)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Erhöhte Troponin-I-Konzentration im Blut (Increased circulating troponin I concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
  • Erhöhter Blut-Harnstoff-Stickstoff (Increased blood urea nitrogen)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Aphasie (Aphasia)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Abnormales EKG (Abnormal EKG)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)