Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, immun-vermittelte

Auch bekannt als: Autoimmune thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, Erworbene TTP, aTTP, iTTP

Eine nicht hereditäre thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), die durch eine ausgeprägte periphere Thrombozytopenie, eine mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) und ein oder mehrere Organversagen unterschiedlichen Schweregrades gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.1 ICD-11 3B64.14 MONDO 0019740 UMLS C2584778 GARD 4607 MeSH C536901
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Purpura (Purpura)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Anti-ADAMTS13-Antikörper-Positivität (Anti-ADAMTS13 antibody positivity)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
Häufig (79-30%)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Retikulozytose (Reticulocytosis)
  • Unkonjugierte Hyperbilirubinämie (Unconjugated hyperbilirubinemia)
  • Seizure (Seizure)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
  • Fieber (Fever)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Koma (Coma)
  • Darmischämie (Intestinal ischemia)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Erhöhte Troponin-I-Konzentration im Blut (Increased circulating troponin I concentration)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Verminderter Haptoglobinspiegel (Reduced haptoglobin level)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Schmerzen im unteren Rückenbereich (Low back pain)
  • Schistozytose (Schistocytosis)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Kopfschmerzen (Headache)
Gelegentlich (29-5%)
  • Aphasie (Aphasia)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Abnormales EKG (Abnormal EKG)
  • Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Erhöhter Blut-Harnstoff-Stickstoff (Increased blood urea nitrogen)
  • Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)