Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, immun-vermittelte

Eine nicht hereditäre thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), die durch eine ausgeprägte periphere Thrombozytopenie, eine mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) und ein oder mehrere Organversagen unterschiedlichen Schweregrades gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Anti-ADAMTS13-Antikörper-Positivität (Anti-ADAMTS13 antibody positivity)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Purpura (Purpura)
Häufig (79-30%)
  • Fieber (Fever)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Retikulozytose (Reticulocytosis)
  • Darmischämie (Intestinal ischemia)
  • Verminderter Haptoglobinspiegel (Reduced haptoglobin level)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Seizure (Seizure)
  • Schmerzen im unteren Rückenbereich (Low back pain)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Unkonjugierte Hyperbilirubinämie (Unconjugated hyperbilirubinemia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Erhöhte Troponin-I-Konzentration im Blut (Increased circulating troponin I concentration)
  • Koma (Coma)
  • Schistozytose (Schistocytosis)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Abnormales EKG (Abnormal EKG)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Erhöhter Blut-Harnstoff-Stickstoff (Increased blood urea nitrogen)
  • Aphasie (Aphasia)