Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, immun-vermittelte

Auch bekannt als: Autoimmune thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, Erworbene TTP, aTTP, iTTP

Eine nicht hereditäre thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), die durch eine ausgeprägte periphere Thrombozytopenie, eine mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) und ein oder mehrere Organversagen unterschiedlichen Schweregrades gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.1 ICD-11 3B64.14 MONDO 0019740 UMLS C2584778 GARD 4607 MeSH C536901
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Purpura (Purpura)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Anti-ADAMTS13-Antikörper-Positivität (Anti-ADAMTS13 antibody positivity)
Häufig (79-30%)
  • Schmerzen im unteren Rückenbereich (Low back pain)
  • Erhöhte Troponin-I-Konzentration im Blut (Increased circulating troponin I concentration)
  • Retikulozytose (Reticulocytosis)
  • Fieber (Fever)
  • Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Darmischämie (Intestinal ischemia)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Unkonjugierte Hyperbilirubinämie (Unconjugated hyperbilirubinemia)
  • Verminderter Haptoglobinspiegel (Reduced haptoglobin level)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Koma (Coma)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Schistozytose (Schistocytosis)
  • Seizure (Seizure)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Abnormales EKG (Abnormal EKG)
  • Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Aphasie (Aphasia)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Erhöhter Blut-Harnstoff-Stickstoff (Increased blood urea nitrogen)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)