Lupus erythematodes, systemischer, des Kindesalters

Eine seltene, systemische Autoimmunerkrankung mit Beginn vor dem Erwachsenenalter, gekennzeichnet durch Entzündungen in beliebigen Organsystem, mit sehr variablen klinischen Manifestationen. Sie weist in der Regel einen aggressiveren Verlauf und eine höhern Rate an Hauptorganbeteiligungen als der systemische Lupus erythematodes im Erwachsenenalter auf und kann mit potenziellen Schäden an einer Vielzahl von Organen (z. B. Haut, Nieren, Lunge, Nervensystem) einergehen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Kleinkindalter, Jugendalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
Häufig (79-30%)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Ödeme (Edema)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
  • Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Fieber (Fever)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Anomalien des Harnsystems (Abnormality of the urinary system)
  • Perikarderguss (Pericardial effusion)
  • Lymphopenie (Lymphopenia)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
  • Nephritis (Nephritis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
  • Dunkler Urin (Dark urine)
  • Anomalien des Atmungssystems (Abnormality of the respiratory system)
  • Psychose (Psychosis)
  • Halbseitenlähmung (Hemiplegia)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Diskoider Lupusausschlag (Discoid lupus rash)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Reduziertes Bewusstsein/Verwirrung (Reduced consciousness)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Ausschlag im Gesicht (Schmetterlingsausschlag) (Malar rash)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Seizure (Seizure)
  • Aszites (Ascites)
Sehr selten (4-1%)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Myositis (Myositis)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
  • Sprachliche Beeinträchtigung (Language impairment)