Glomerulonephritis, pauci-immune

Eine seltene Vaskulitis der kleinen Gefäße, die mit einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis (GN) einhergeht und klinisch durch Nierenmanifestationen wie Urinabnormalitäten (Hämaturie und/oder Proteinurie) und Bluthochdruck gekennzeichnet ist, die innerhalb von Tagen oder Wochen zu Nierenversagen führen. Die Krankheit kann als auf die Nieren begrenzte Erkrankung oder als Bestandteil einer systemischen nekrotisierenden Vaskulitis der kleinen Gefäße auftreten.
Klassifikation & Codes
ICD-10 N01.7 ICD-11 MF84 MONDO 0019641 UMLS C0343196
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
Sehr häufig (99-80%)
  • Verminderte glomeruläre Filtrationsrate (Decreased glomerular filtration rate)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Vaskulitis der kleinen Gefäße (Small vessel vasculitis)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
Häufig (79-30%)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Fieber (Fever)
  • Glomerulosklerose (Glomerulosclerosis)
  • Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
  • Anomalien des Atmungssystems (Abnormality of the respiratory system)
Gelegentlich (29-5%)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Anomalie des Lungengefäßsystems (Abnormality of the pulmonary vasculature)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Pulmonale Blutung (Pulmonary hemorrhage)
  • Abnormität der oberen Atemwege (Abnormality of the upper respiratory tract)
  • Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
  • Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)
  • Purpura (Purpura)
  • Husten (Cough)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Arteriitis (Arteritis)
  • Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
Sehr selten (4-1%)
  • Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
  • Skleritis (Scleritis)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Anomalien des kardiovaskulären Systems (Abnormality of the cardiovascular system)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
Ausgeschlossen (0%)
  • Interstitielle Immunglobulinablagerungen in der Niere (Renal interstitial immunoglobulin deposits)
  • Granulomatose (Granulomatosis)