Glomerulonephritis, pauci-immune

Eine seltene Vaskulitis der kleinen Gefäße, die mit einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis (GN) einhergeht und klinisch durch Nierenmanifestationen wie Urinabnormalitäten (Hämaturie und/oder Proteinurie) und Bluthochdruck gekennzeichnet ist, die innerhalb von Tagen oder Wochen zu Nierenversagen führen. Die Krankheit kann als auf die Nieren begrenzte Erkrankung oder als Bestandteil einer systemischen nekrotisierenden Vaskulitis der kleinen Gefäße auftreten.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Ältere Erwachsene, Erwachsenenalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Vaskulitis der kleinen Gefäße (Small vessel vasculitis)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Verminderte glomeruläre Filtrationsrate (Decreased glomerular filtration rate)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
Häufig (79-30%)
  • Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
  • Anomalien des Atmungssystems (Abnormality of the respiratory system)
  • Fieber (Fever)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Glomerulosklerose (Glomerulosclerosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Purpura (Purpura)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)
  • Husten (Cough)
  • Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
  • Anomalie des Lungengefäßsystems (Abnormality of the pulmonary vasculature)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Pulmonale Blutung (Pulmonary hemorrhage)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Arteriitis (Arteritis)
  • Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
  • Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)
  • Abnormität der oberen Atemwege (Abnormality of the upper respiratory tract)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
Sehr selten (4-1%)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
  • Anomalien des kardiovaskulären Systems (Abnormality of the cardiovascular system)
  • Skleritis (Scleritis)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
Ausgeschlossen (0%)
  • Granulomatose (Granulomatosis)
  • Interstitielle Immunglobulinablagerungen in der Niere (Renal interstitial immunoglobulin deposits)