Glomerulonephritis, pauci-immune

Eine seltene Vaskulitis der kleinen Gefäße, die mit einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis (GN) einhergeht und klinisch durch Nierenmanifestationen wie Urinabnormalitäten (Hämaturie und/oder Proteinurie) und Bluthochdruck gekennzeichnet ist, die innerhalb von Tagen oder Wochen zu Nierenversagen führen. Die Krankheit kann als auf die Nieren begrenzte Erkrankung oder als Bestandteil einer systemischen nekrotisierenden Vaskulitis der kleinen Gefäße auftreten.
Klassifikation & Codes
ICD-10 N01.7 ICD-11 MF84 MONDO 0019641 UMLS C0343196
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
Sehr häufig (99-80%)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
  • Verminderte glomeruläre Filtrationsrate (Decreased glomerular filtration rate)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Vaskulitis der kleinen Gefäße (Small vessel vasculitis)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
Häufig (79-30%)
  • Anomalien des Atmungssystems (Abnormality of the respiratory system)
  • Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
  • Glomerulosklerose (Glomerulosclerosis)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Pulmonale Blutung (Pulmonary hemorrhage)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Arteriitis (Arteritis)
  • Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)
  • Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Anomalie des Lungengefäßsystems (Abnormality of the pulmonary vasculature)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Husten (Cough)
  • Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)
  • Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
  • Purpura (Purpura)
  • Abnormität der oberen Atemwege (Abnormality of the upper respiratory tract)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
Sehr selten (4-1%)
  • Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
  • Anomalien des kardiovaskulären Systems (Abnormality of the cardiovascular system)
  • Skleritis (Scleritis)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
Ausgeschlossen (0%)
  • Granulomatose (Granulomatosis)
  • Interstitielle Immunglobulinablagerungen in der Niere (Renal interstitial immunoglobulin deposits)