Glomerulonephritis, pauci-immune

Eine seltene Vaskulitis der kleinen Gefäße, die mit einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis (GN) einhergeht und klinisch durch Nierenmanifestationen wie Urinabnormalitäten (Hämaturie und/oder Proteinurie) und Bluthochdruck gekennzeichnet ist, die innerhalb von Tagen oder Wochen zu Nierenversagen führen. Die Krankheit kann als auf die Nieren begrenzte Erkrankung oder als Bestandteil einer systemischen nekrotisierenden Vaskulitis der kleinen Gefäße auftreten.
Klassifikation & Codes
ICD-10 N01.7 ICD-11 MF84 MONDO 0019641 UMLS C0343196
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
Sehr häufig (99-80%)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Verminderte glomeruläre Filtrationsrate (Decreased glomerular filtration rate)
  • Vaskulitis der kleinen Gefäße (Small vessel vasculitis)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
Häufig (79-30%)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
  • Fieber (Fever)
  • Anomalien des Atmungssystems (Abnormality of the respiratory system)
  • Glomerulosklerose (Glomerulosclerosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
  • Arteriitis (Arteritis)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Husten (Cough)
  • Anomalie des Lungengefäßsystems (Abnormality of the pulmonary vasculature)
  • Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)
  • Purpura (Purpura)
  • Pulmonale Blutung (Pulmonary hemorrhage)
  • Abnormität der oberen Atemwege (Abnormality of the upper respiratory tract)
  • Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
Sehr selten (4-1%)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Anomalien des kardiovaskulären Systems (Abnormality of the cardiovascular system)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Skleritis (Scleritis)
  • Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
Ausgeschlossen (0%)
  • Interstitielle Immunglobulinablagerungen in der Niere (Renal interstitial immunoglobulin deposits)
  • Granulomatose (Granulomatosis)