Glomerulonephritis, pauci-immune

Eine seltene Vaskulitis der kleinen Gefäße, die mit einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis (GN) einhergeht und klinisch durch Nierenmanifestationen wie Urinabnormalitäten (Hämaturie und/oder Proteinurie) und Bluthochdruck gekennzeichnet ist, die innerhalb von Tagen oder Wochen zu Nierenversagen führen. Die Krankheit kann als auf die Nieren begrenzte Erkrankung oder als Bestandteil einer systemischen nekrotisierenden Vaskulitis der kleinen Gefäße auftreten.
Klassifikation & Codes
ICD-10 N01.7 ICD-11 MF84 MONDO 0019641 UMLS C0343196
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
Sehr häufig (99-80%)
  • Vaskulitis der kleinen Gefäße (Small vessel vasculitis)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Verminderte glomeruläre Filtrationsrate (Decreased glomerular filtration rate)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Proteinuria (Proteinuria)
Häufig (79-30%)
  • Fieber (Fever)
  • Anomalien des Atmungssystems (Abnormality of the respiratory system)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)
  • Glomerulosklerose (Glomerulosclerosis)
  • Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anomalie des Lungengefäßsystems (Abnormality of the pulmonary vasculature)
  • Purpura (Purpura)
  • Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Pulmonale Blutung (Pulmonary hemorrhage)
  • Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)
  • Husten (Cough)
  • Arteriitis (Arteritis)
  • Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)
  • Abnormität der oberen Atemwege (Abnormality of the upper respiratory tract)
  • Heisere Stimme (Hoarse voice)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
Sehr selten (4-1%)
  • Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
  • Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
  • Skleritis (Scleritis)
  • Anomalien des kardiovaskulären Systems (Abnormality of the cardiovascular system)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
Ausgeschlossen (0%)
  • Granulomatose (Granulomatosis)
  • Interstitielle Immunglobulinablagerungen in der Niere (Renal interstitial immunoglobulin deposits)