Urethralklappen, posteriore
Eine seltene kongenitale fetale Obstruktion der unteren Harnwege (LUTO), die durch eine abnorme kongenitale obstruktive Membran oder Klappen in der hinteren Harnröhre gekennzeichnet ist und mit einer signifikanten Obstruktion der männlichen Harnblase einhergeht, die die normale Entleerung der Harnblase einschränkt.
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
- Angeborene hintere Harnröhrenklappe (Congenital posterior urethral valve)
- Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
Häufig (79-30%)
- Hydronephrose (Hydronephrosis)
- Vesikoureteraler Reflux (Vesicoureteral reflux)
- Blasenauslassobstruktion (Bladder outlet obstruction)
Gelegentlich (29-5%)
- Hämaturie (Hematuria)
- Blasendivertikel (Bladder diverticulum)
- Potter-Fazies (Potter facies)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
- Nieren-Dysplasie (Renal dysplasia)
- Schmerzen im unteren Rückenbereich (Low back pain)
- Pyelonephritis (Pyelonephritis)
- Urininkontinenz (Urinary incontinence)
- Dilatation der Harnblase (Dilatation of the bladder)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Fetale Megazystis (Fetal megacystis)
- Hypertonie (Hypertension)
- Fetale Pyelektase (Fetal pyelectasis)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Aplasie/Hypoplasie der Lunge (Aplasia/Hypoplasia of the lungs)
Sehr selten (4-1%)
- Oligohydramnion (Oligohydramnios)
- Harnröhrenverengung (Urethral stenosis)
- Harnverhalt (Urinary retention)
- Dysurie (Dysuria)
- Lethargie (Lethargy)