Urethralklappen, posteriore
Auch bekannt als: PUV
Eine seltene kongenitale fetale Obstruktion der unteren Harnwege (LUTO), die durch eine abnorme kongenitale obstruktive Membran oder Klappen in der hinteren Harnröhre gekennzeichnet ist und mit einer signifikanten Obstruktion der männlichen Harnblase einhergeht, die die normale Entleerung der Harnblase einschränkt.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
BNC2
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Angeborene hintere Harnröhrenklappe (Congenital posterior urethral valve)
- Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
- Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
Häufig (79-30%)
- Hydronephrose (Hydronephrosis)
- Vesikoureteraler Reflux (Vesicoureteral reflux)
- Blasenauslassobstruktion (Bladder outlet obstruction)
Gelegentlich (29-5%)
- Schmerzen im unteren Rückenbereich (Low back pain)
- Fetale Pyelektase (Fetal pyelectasis)
- Nieren-Dysplasie (Renal dysplasia)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Hämaturie (Hematuria)
- Fetale Megazystis (Fetal megacystis)
- Urininkontinenz (Urinary incontinence)
- Hypertonie (Hypertension)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Pyelonephritis (Pyelonephritis)
- Blasendivertikel (Bladder diverticulum)
- Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
- Aplasie/Hypoplasie der Lunge (Aplasia/Hypoplasia of the lungs)
- Dilatation der Harnblase (Dilatation of the bladder)
- Potter-Fazies (Potter facies)
Sehr selten (4-1%)
- Harnverhalt (Urinary retention)
- Dysurie (Dysuria)
- Harnröhrenverengung (Urethral stenosis)
- Oligohydramnion (Oligohydramnios)
- Lethargie (Lethargy)