Nierenhypoplasie
Eine angeborene renale Fehlbildung, die durch eine abnorm kleine Niere(n) gekennzeichnet ist (Nierenvolumen unter zwei Standardabweichungen des Volumens altersentsprechender normaler Individuen oder ein kombiniertes Nierenvolumen von weniger als der Hälfte des für das Alter des Patienten normalen Volumens) mit normaler kortikomedullärer Differenzierung und reduzierter Nephronenzahl.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Verringertes Vorkommen von Nephronen (Decreased numbers of nephrons)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Abnorme Morphologie der Nierenrinde (Abnormal renal cortex morphology)
- Abnorme Morphologie der Nierentubuli (Abnormal renal tubule morphology)
- Abnorme Morphologie der Nieren (Abnormal renal morphology)
- Glomerulomegalie (Glomerulomegaly)
- Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalie des Harnleiters (Abnormality of the ureter)
- Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
- Beckenniere (Pelvic kidney)
- Dehydrierung (Dehydration)
- Harnröhrenklappe (Urethral valve)
- Polydipsie (Polydipsia)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Hydronephrose (Hydronephrosis)
- Hypertonie (Hypertension)
- Vesikoureteraler Reflux (Vesicoureteral reflux)
- Unilaterale Nierenagenesie (Unilateral renal agenesis)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)