Nierenhypoplasie
Eine angeborene renale Fehlbildung, die durch eine abnorm kleine Niere(n) gekennzeichnet ist (Nierenvolumen unter zwei Standardabweichungen des Volumens altersentsprechender normaler Individuen oder ein kombiniertes Nierenvolumen von weniger als der Hälfte des für das Alter des Patienten normalen Volumens) mit normaler kortikomedullärer Differenzierung und reduzierter Nephronenzahl.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Abnorme Morphologie der Nieren (Abnormal renal morphology)
- Glomerulomegalie (Glomerulomegaly)
- Abnorme Morphologie der Nierenrinde (Abnormal renal cortex morphology)
- Verringertes Vorkommen von Nephronen (Decreased numbers of nephrons)
- Abnorme Morphologie der Nierentubuli (Abnormal renal tubule morphology)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
Gelegentlich (29-5%)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Anomalie des Harnleiters (Abnormality of the ureter)
- Harnröhrenklappe (Urethral valve)
- Dehydrierung (Dehydration)
- Polydipsie (Polydipsia)
- Unilaterale Nierenagenesie (Unilateral renal agenesis)
- Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
- Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)
- Hydronephrose (Hydronephrosis)
- Beckenniere (Pelvic kidney)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Vesikoureteraler Reflux (Vesicoureteral reflux)
- Hypertonie (Hypertension)