Tubulointerstitielle Nephritis und Uveitis-Syndrom

Eine seltene tubuläre Nierenerkrankung, die durch eine früh einsetzende tubulointerstitielle Nephritis in Verbindung mit einer anterioren Uveitis gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Ältere Erwachsene, Kindesalter, Jugendalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Interstitielles Nierenödem (Renal interstitial edema)
  • Nicht-granulomatöse Uveitis (Nongranulomatous uveitis)
  • Lymphozytäre Nierentubulitis (Renal lymphocytic tubulitis)
  • Neutrophile Nierentubulitis (Renal neutrophilic tubulitis)
  • Beta-2-Mikroglobulinurie (Beta 2-microglobulinuria)
  • Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
Häufig (79-30%)
  • Verminderte glomeruläre Filtrationsrate (Decreased glomerular filtration rate)
  • Fieber (Fever)
  • Posteriore Uveitis (Posterior uveitis)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Rotes Auge (Red eye)
  • Augenschmerzen (Ocular pain)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Sterile Pyurie (Sterile pyuria)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Papillenödem (Papilledema)
  • Leichte Proteinurie (Mild proteinuria)
  • Frühere Uveitis (Anterior uveitis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Grauer Star (Cataract)
  • Okulärer Bluthochdruck (Ocular hypertension)
  • Verminderter Hämatokrit (Reduced hematocrit)
  • Glaskörperblutung (Vitreous hemorrhage)
  • Panuveitis (Panuveitis)
  • Makulaödem (Macular edema)
  • Netzhaut-Vaskulitis (Retinal vasculitis)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Flankenschmerzen (Flank pain)
  • Choroidale Neovaskularisation (Choroidal neovascularization)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Sehbehinderung (Visual impairment)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Erhöhter zirkulierender IgG-Spiegel (Increased circulating IgG level)
  • Renales Fanconi-Syndrom (Renal Fanconi syndrome)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Vordere Kammererweiterung (Anterior chamber flare)
  • Normochrome Anämie (Normochromic anemia)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Hyperchlorämische metabolische Azidose (Hyperchloremic metabolic acidosis)
  • Zystoides Makulaödem (Cystoid macular edema)
  • Skleritis (Scleritis)
  • Hintere Synechien der vorderen Augenkammer (Posterior synechiae of the anterior chamber)
  • Aminoazidurie (Aminoaciduria)
  • Intermediäre Uveitis (Intermediate uveitis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Epithelnekrose der Nierentubuli (Renal tubular epithelial necrosis)
  • Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
Sehr selten (4-1%)
  • Iris-Nävus (Iris nevus)
  • Chorioretinale Narbe (Chorioretinal scar)
  • Abnormität der Netzhautpigmentierung (Abnormality of retinal pigmentation)