Hypophysenfunktionsstörung durch Empty-Sella-Syndrom
Ein seltener Hypophysenmangel, der durch eine Herniation des Subarachnoidalraums in die Sella turcica gekennzeichnet ist und zu einer Abflachung der Hypophyse und einer endokrinen Dysfunktion führt. Die häufigsten endokrinen Anomalien sind Hyperprolaktinämie und Wachstumshormonmangel. Die klinischen Symptome sind sehr unterschiedlich und umfassen u. a. Kopfschmerzen, unregelmäßige Menstruation, Galaktorrhoe, Adipositas und Sehstörungen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Impotenz (Impotence)
- Oligomenorrhoe (Oligomenorrhea)
Gelegentlich (29-5%)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
- Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
- Seizure (Seizure)
- Abnormität des Sehschärfetests (Visual acuity test abnormality)
- Abnormität der höheren geistigen Funktion (Abnormality of higher mental function)
- Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
- Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
- Anomalie des Liquor cerebrospinalis (Abnormality of the cerebrospinal fluid)
- Frühzeitige Pubertät (Precocious puberty)
- Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
Sehr selten (4-1%)
- Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
- Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
- Hyponatriämie (Hyponatremia)
- Diplopie (Diplopia)
- Hypotension (Hypotension)
Ausgeschlossen (0%)
- Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)