Hypophysenfunktionsstörung durch Empty-Sella-Syndrom

Ein seltener Hypophysenmangel, der durch eine Herniation des Subarachnoidalraums in die Sella turcica gekennzeichnet ist und zu einer Abflachung der Hypophyse und einer endokrinen Dysfunktion führt. Die häufigsten endokrinen Anomalien sind Hyperprolaktinämie und Wachstumshormonmangel. Die klinischen Symptome sind sehr unterschiedlich und umfassen u. a. Kopfschmerzen, unregelmäßige Menstruation, Galaktorrhoe, Adipositas und Sehstörungen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Oligomenorrhoe (Oligomenorrhea)
  • Impotenz (Impotence)
  • Kopfschmerzen (Headache)
Gelegentlich (29-5%)
  • Frühzeitige Pubertät (Precocious puberty)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Seizure (Seizure)
  • Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
  • Abnormität des Sehschärfetests (Visual acuity test abnormality)
  • Anomalie des Liquor cerebrospinalis (Abnormality of the cerebrospinal fluid)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Abnormität der höheren geistigen Funktion (Abnormality of higher mental function)
  • Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
Sehr selten (4-1%)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
  • Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
Ausgeschlossen (0%)
  • Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)