Hypophysenfunktionsstörung durch Empty-Sella-Syndrom
Ein seltener Hypophysenmangel, der durch eine Herniation des Subarachnoidalraums in die Sella turcica gekennzeichnet ist und zu einer Abflachung der Hypophyse und einer endokrinen Dysfunktion führt. Die häufigsten endokrinen Anomalien sind Hyperprolaktinämie und Wachstumshormonmangel. Die klinischen Symptome sind sehr unterschiedlich und umfassen u. a. Kopfschmerzen, unregelmäßige Menstruation, Galaktorrhoe, Adipositas und Sehstörungen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Impotenz (Impotence)
- Oligomenorrhoe (Oligomenorrhea)
Gelegentlich (29-5%)
- Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
- Anomalie des Liquor cerebrospinalis (Abnormality of the cerebrospinal fluid)
- Seizure (Seizure)
- Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
- Abnormität des Sehschärfetests (Visual acuity test abnormality)
- Frühzeitige Pubertät (Precocious puberty)
- Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
- Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
- Abnormität der höheren geistigen Funktion (Abnormality of higher mental function)
- Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
Sehr selten (4-1%)
- Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
- Hypotension (Hypotension)
- Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
- Diplopie (Diplopia)
- Hyponatriämie (Hyponatremia)
Ausgeschlossen (0%)
- Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)