Hypophysenfunktionsstörung durch Zyste der Rathke-Tasche
Ein seltener erworbener Hypophysenhormonmangel, der durch eine Kombination aus Kopfschmerzen, Gesichtsfeldausfällen, die mit der Zystengröße korrelieren, und Hypophysenfunktionsstörungen gekennzeichnet ist. Die häufigsten hormonellen Manifestationen sind Hypogonadismus mit Amenorrhoe/Impotenz oder geringer Libido und Galaktorrhoe.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
Häufig (79-30%)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
- Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
- Vergrößerte Hirnanhangsdrüse (Enlarged pituitary gland)
- Sehbehinderung (Visual impairment)
- Langsame Abnahme der Sehschärfe (Slow decrease in visual acuity)
- Abnormaler kinetischer Perimetrie-Test (Abnormal kinetic perimetry test)
Gelegentlich (29-5%)
- Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
- Adrenocorticotropinmangel - Nebenniereninsuffizienz (Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
- Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
- Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
- Kompression des Sehnervs (Optic nerve compression)
Sehr selten (4-1%)
- Reduziertes Bewusstsein/Verwirrung (Reduced consciousness)
- Diplopie (Diplopia)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Donnerschlag-Kopfschmerzen (Thunderclap headache)
- Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
- Anomalie des Sinus sphenoideus (Abnormality of the sphenoid sinus)
- Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)