Hypophysenadenom, nicht-funktionelles
Auch bekannt als: NFPA
Ein seltener Hypophysentumor, der von normalerweise hormonproduzierenden Zellen der Adenohypophyse ausgeht und durch eine sellare oder extrasellare Gewebeverdichtung mit klinischen Symptomen gekennzeichnet ist, die auf einen Masseneffekt zurückzuführen sind, jedoch keinen Hinweis auf eine Hormonhypersekretion liefern. Typische Manifestationen sind Sehstörungen, Kopfschmerzen, Hirnnervenfunktionsstörungen und Hypopituitarismus, aber die Gewebeverdichtung kann auch zufällig entdeckt werden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
Häufig (79-30%)
- Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
- Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
- Unregelmäßige Menstruation (Irregular menstruation)
- Hypogonadismus (Hypogonadism)
- Abnormale Muskelphysiologie (Abnormal muscle physiology)
- Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
- Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
- Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
- Hypotension (Hypotension)
- Zentrale Nebenniereninsuffizienz (Central adrenal insufficiency)
- Impotenz (Impotence)
- Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
- Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
- Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
- Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
- Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Männern (Decreased fertility in males)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Adrenocorticotropinmangel - Nebenniereninsuffizienz (Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency)
- Erbrechen (Vomiting)
- Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
- Fortschreitender Sehverlust (Progressive visual loss)
- Leichte Ermüdbarkeit (Easy fatigability)
- Anomalie der Hirnanhangdrüse (Abnormality of the pituitary gland)
- Anämie bei unzureichender Produktion (Anemia of inadequate production)
- Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
- Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
- Vermehrtes intraabdominales Fett (Increased intraabdominal fat)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Blässe (Pallor)
- Abnormale Haarmenge (Abnormal hair quantity)
- Ermüdung (Fatigue)
- Weiblicher Hypogonadismus (Female hypogonadism)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Frauen (Decreased fertility in females)
- Erektile Dysfunktion (Erectile dysfunction)
- Männlicher Hypogonadismus (Male hypogonadism)
Gelegentlich (29-5%)
- Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
- Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
- Lähmung des vierten Hirnnervs (Fourth cranial nerve palsy)
- Vertigo (Vertigo)
- Ptosis (Ptosis)
- Makroorchismus (Macroorchidism)
- Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
- Innere Ophthalmoplegie (Internal ophthalmoplegia)
- Heteronyme Hemianopie (Heteronymous hemianopia)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
- Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
- Diplopie (Diplopia)
- Hemianopie (Hemianopia)
- Abducens-Lähmung (Abducens palsy)
- Zerebrospinalflüssigkeit Rhinorrhoe (Cerebrospinal fluid rhinorrhoea)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
- Plötzlicher Verlust der Sehschärfe (Sudden loss of visual acuity)
- Blindheit (Blindness)
- Seizure (Seizure)
- Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)