Hypophysenadenom, nicht-funktionelles
Auch bekannt als: NFPA
Ein seltener Hypophysentumor, der von normalerweise hormonproduzierenden Zellen der Adenohypophyse ausgeht und durch eine sellare oder extrasellare Gewebeverdichtung mit klinischen Symptomen gekennzeichnet ist, die auf einen Masseneffekt zurückzuführen sind, jedoch keinen Hinweis auf eine Hormonhypersekretion liefern. Typische Manifestationen sind Sehstörungen, Kopfschmerzen, Hirnnervenfunktionsstörungen und Hypopituitarismus, aber die Gewebeverdichtung kann auch zufällig entdeckt werden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
Häufig (79-30%)
- Ermüdung (Fatigue)
- Adrenocorticotropinmangel - Nebenniereninsuffizienz (Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency)
- Abnormale Muskelphysiologie (Abnormal muscle physiology)
- Erbrechen (Vomiting)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Fortschreitender Sehverlust (Progressive visual loss)
- Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
- Erektile Dysfunktion (Erectile dysfunction)
- Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
- Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
- Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
- Abnormale Haarmenge (Abnormal hair quantity)
- Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
- Vermehrtes intraabdominales Fett (Increased intraabdominal fat)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Männern (Decreased fertility in males)
- Anämie bei unzureichender Produktion (Anemia of inadequate production)
- Hypogonadismus (Hypogonadism)
- Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
- Anomalie der Hirnanhangdrüse (Abnormality of the pituitary gland)
- Hypotension (Hypotension)
- Zentrale Nebenniereninsuffizienz (Central adrenal insufficiency)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Frauen (Decreased fertility in females)
- Weiblicher Hypogonadismus (Female hypogonadism)
- Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
- Leichte Ermüdbarkeit (Easy fatigability)
- Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
- Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
- Impotenz (Impotence)
- Unregelmäßige Menstruation (Irregular menstruation)
- Blässe (Pallor)
- Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
- Männlicher Hypogonadismus (Male hypogonadism)
- Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
- Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
- Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
Gelegentlich (29-5%)
- Seizure (Seizure)
- Zerebrospinalflüssigkeit Rhinorrhoe (Cerebrospinal fluid rhinorrhoea)
- Lähmung des vierten Hirnnervs (Fourth cranial nerve palsy)
- Blindheit (Blindness)
- Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)
- Heteronyme Hemianopie (Heteronymous hemianopia)
- Diplopie (Diplopia)
- Makroorchismus (Macroorchidism)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
- Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
- Abducens-Lähmung (Abducens palsy)
- Plötzlicher Verlust der Sehschärfe (Sudden loss of visual acuity)
- Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
- Innere Ophthalmoplegie (Internal ophthalmoplegia)
- Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
- Ptosis (Ptosis)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
- Hemianopie (Hemianopia)
- Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
- Vertigo (Vertigo)