Hypophysenadenom, nicht-funktionelles

Auch bekannt als: NFPA

Ein seltener Hypophysentumor, der von normalerweise hormonproduzierenden Zellen der Adenohypophyse ausgeht und durch eine sellare oder extrasellare Gewebeverdichtung mit klinischen Symptomen gekennzeichnet ist, die auf einen Masseneffekt zurückzuführen sind, jedoch keinen Hinweis auf eine Hormonhypersekretion liefern. Typische Manifestationen sind Sehstörungen, Kopfschmerzen, Hirnnervenfunktionsstörungen und Hypopituitarismus, aber die Gewebeverdichtung kann auch zufällig entdeckt werden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D35.2 ICD-11 2F37.0 MONDO 0019613 UMLS C0338078 MedDRA 10029556
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
Häufig (79-30%)
  • Unregelmäßige Menstruation (Irregular menstruation)
  • Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
  • Verminderte Fruchtbarkeit bei Frauen (Decreased fertility in females)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Adrenocorticotropinmangel - Nebenniereninsuffizienz (Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency)
  • Fortschreitender Sehverlust (Progressive visual loss)
  • Männlicher Hypogonadismus (Male hypogonadism)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
  • Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Blässe (Pallor)
  • Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
  • Erektile Dysfunktion (Erectile dysfunction)
  • Anämie bei unzureichender Produktion (Anemia of inadequate production)
  • Abnormale Haarmenge (Abnormal hair quantity)
  • Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Verminderte Fruchtbarkeit bei Männern (Decreased fertility in males)
  • Hypogonadismus (Hypogonadism)
  • Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
  • Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
  • Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
  • Zentrale Nebenniereninsuffizienz (Central adrenal insufficiency)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Abnormale Muskelphysiologie (Abnormal muscle physiology)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Anomalie der Hirnanhangdrüse (Abnormality of the pituitary gland)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Leichte Ermüdbarkeit (Easy fatigability)
  • Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
  • Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
  • Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
  • Impotenz (Impotence)
  • Weiblicher Hypogonadismus (Female hypogonadism)
  • Vermehrtes intraabdominales Fett (Increased intraabdominal fat)
Gelegentlich (29-5%)
  • Zerebrospinalflüssigkeit Rhinorrhoe (Cerebrospinal fluid rhinorrhoea)
  • Seizure (Seizure)
  • Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
  • Innere Ophthalmoplegie (Internal ophthalmoplegia)
  • Lähmung des vierten Hirnnervs (Fourth cranial nerve palsy)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Makroorchismus (Macroorchidism)
  • Heteronyme Hemianopie (Heteronymous hemianopia)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Hemianopie (Hemianopia)
  • Plötzlicher Verlust der Sehschärfe (Sudden loss of visual acuity)
  • Abducens-Lähmung (Abducens palsy)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)
  • Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
  • Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
  • Blindheit (Blindness)