Hypophysenadenom, nicht-funktionelles
Auch bekannt als: NFPA
Ein seltener Hypophysentumor, der von normalerweise hormonproduzierenden Zellen der Adenohypophyse ausgeht und durch eine sellare oder extrasellare Gewebeverdichtung mit klinischen Symptomen gekennzeichnet ist, die auf einen Masseneffekt zurückzuführen sind, jedoch keinen Hinweis auf eine Hormonhypersekretion liefern. Typische Manifestationen sind Sehstörungen, Kopfschmerzen, Hirnnervenfunktionsstörungen und Hypopituitarismus, aber die Gewebeverdichtung kann auch zufällig entdeckt werden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
Häufig (79-30%)
- Blässe (Pallor)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Männern (Decreased fertility in males)
- Hypogonadismus (Hypogonadism)
- Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
- Hypotension (Hypotension)
- Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
- Impotenz (Impotence)
- Anomalie der Hirnanhangdrüse (Abnormality of the pituitary gland)
- Fortschreitender Sehverlust (Progressive visual loss)
- Erbrechen (Vomiting)
- Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
- Adrenocorticotropinmangel - Nebenniereninsuffizienz (Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency)
- Anämie bei unzureichender Produktion (Anemia of inadequate production)
- Vermehrtes intraabdominales Fett (Increased intraabdominal fat)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Frauen (Decreased fertility in females)
- Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
- Zentrale Nebenniereninsuffizienz (Central adrenal insufficiency)
- Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
- Leichte Ermüdbarkeit (Easy fatigability)
- Männlicher Hypogonadismus (Male hypogonadism)
- Ermüdung (Fatigue)
- Abnormale Haarmenge (Abnormal hair quantity)
- Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
- Abnormale Muskelphysiologie (Abnormal muscle physiology)
- Unregelmäßige Menstruation (Irregular menstruation)
- Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
- Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
- Weiblicher Hypogonadismus (Female hypogonadism)
- Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
- Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
- Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
- Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
- Erektile Dysfunktion (Erectile dysfunction)
- Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
Gelegentlich (29-5%)
- Vertigo (Vertigo)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
- Zerebrospinalflüssigkeit Rhinorrhoe (Cerebrospinal fluid rhinorrhoea)
- Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
- Plötzlicher Verlust der Sehschärfe (Sudden loss of visual acuity)
- Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
- Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
- Lähmung des vierten Hirnnervs (Fourth cranial nerve palsy)
- Makroorchismus (Macroorchidism)
- Innere Ophthalmoplegie (Internal ophthalmoplegia)
- Diplopie (Diplopia)
- Heteronyme Hemianopie (Heteronymous hemianopia)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
- Ptosis (Ptosis)
- Hemianopie (Hemianopia)
- Blindheit (Blindness)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
- Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
- Abducens-Lähmung (Abducens palsy)
- Seizure (Seizure)
- Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)