Hypophysenadenom, nicht-funktionelles
Auch bekannt als: NFPA
Ein seltener Hypophysentumor, der von normalerweise hormonproduzierenden Zellen der Adenohypophyse ausgeht und durch eine sellare oder extrasellare Gewebeverdichtung mit klinischen Symptomen gekennzeichnet ist, die auf einen Masseneffekt zurückzuführen sind, jedoch keinen Hinweis auf eine Hormonhypersekretion liefern. Typische Manifestationen sind Sehstörungen, Kopfschmerzen, Hirnnervenfunktionsstörungen und Hypopituitarismus, aber die Gewebeverdichtung kann auch zufällig entdeckt werden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
Häufig (79-30%)
- Weiblicher Hypogonadismus (Female hypogonadism)
- Hypotension (Hypotension)
- Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
- Erbrechen (Vomiting)
- Erektile Dysfunktion (Erectile dysfunction)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
- Zentrale Nebenniereninsuffizienz (Central adrenal insufficiency)
- Abnormale Muskelphysiologie (Abnormal muscle physiology)
- Ermüdung (Fatigue)
- Adrenocorticotropinmangel - Nebenniereninsuffizienz (Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency)
- Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
- Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Männern (Decreased fertility in males)
- Vermehrtes intraabdominales Fett (Increased intraabdominal fat)
- Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
- Anämie bei unzureichender Produktion (Anemia of inadequate production)
- Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
- Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
- Blässe (Pallor)
- Abnormale Haarmenge (Abnormal hair quantity)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Frauen (Decreased fertility in females)
- Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
- Männlicher Hypogonadismus (Male hypogonadism)
- Hypogonadismus (Hypogonadism)
- Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
- Fortschreitender Sehverlust (Progressive visual loss)
- Leichte Ermüdbarkeit (Easy fatigability)
- Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
- Impotenz (Impotence)
- Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
- Anomalie der Hirnanhangdrüse (Abnormality of the pituitary gland)
- Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
- Unregelmäßige Menstruation (Irregular menstruation)
Gelegentlich (29-5%)
- Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
- Blindheit (Blindness)
- Innere Ophthalmoplegie (Internal ophthalmoplegia)
- Hemianopie (Hemianopia)
- Zerebrospinalflüssigkeit Rhinorrhoe (Cerebrospinal fluid rhinorrhoea)
- Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
- Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
- Abducens-Lähmung (Abducens palsy)
- Lähmung des vierten Hirnnervs (Fourth cranial nerve palsy)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
- Makroorchismus (Macroorchidism)
- Vertigo (Vertigo)
- Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)
- Heteronyme Hemianopie (Heteronymous hemianopia)
- Plötzlicher Verlust der Sehschärfe (Sudden loss of visual acuity)
- Diplopie (Diplopia)
- Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
- Ptosis (Ptosis)
- Seizure (Seizure)