Hypophysenadenom, nicht-funktionelles
Auch bekannt als: NFPA
Ein seltener Hypophysentumor, der von normalerweise hormonproduzierenden Zellen der Adenohypophyse ausgeht und durch eine sellare oder extrasellare Gewebeverdichtung mit klinischen Symptomen gekennzeichnet ist, die auf einen Masseneffekt zurückzuführen sind, jedoch keinen Hinweis auf eine Hormonhypersekretion liefern. Typische Manifestationen sind Sehstörungen, Kopfschmerzen, Hirnnervenfunktionsstörungen und Hypopituitarismus, aber die Gewebeverdichtung kann auch zufällig entdeckt werden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
Häufig (79-30%)
- Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
- Vermehrtes intraabdominales Fett (Increased intraabdominal fat)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Männern (Decreased fertility in males)
- Anämie bei unzureichender Produktion (Anemia of inadequate production)
- Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Frauen (Decreased fertility in females)
- Blässe (Pallor)
- Adrenocorticotropinmangel - Nebenniereninsuffizienz (Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency)
- Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
- Leichte Ermüdbarkeit (Easy fatigability)
- Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
- Unregelmäßige Menstruation (Irregular menstruation)
- Erektile Dysfunktion (Erectile dysfunction)
- Zentrale Nebenniereninsuffizienz (Central adrenal insufficiency)
- Fortschreitender Sehverlust (Progressive visual loss)
- Ermüdung (Fatigue)
- Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
- Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
- Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
- Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
- Hypogonadismus (Hypogonadism)
- Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
- Erbrechen (Vomiting)
- Weiblicher Hypogonadismus (Female hypogonadism)
- Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
- Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
- Hypotension (Hypotension)
- Männlicher Hypogonadismus (Male hypogonadism)
- Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
- Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
- Abnormale Haarmenge (Abnormal hair quantity)
- Anomalie der Hirnanhangdrüse (Abnormality of the pituitary gland)
- Abnormale Muskelphysiologie (Abnormal muscle physiology)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Impotenz (Impotence)
Gelegentlich (29-5%)
- Hemianopie (Hemianopia)
- Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
- Plötzlicher Verlust der Sehschärfe (Sudden loss of visual acuity)
- Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)
- Vertigo (Vertigo)
- Zerebrospinalflüssigkeit Rhinorrhoe (Cerebrospinal fluid rhinorrhoea)
- Lähmung des vierten Hirnnervs (Fourth cranial nerve palsy)
- Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
- Abducens-Lähmung (Abducens palsy)
- Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
- Diplopie (Diplopia)
- Ptosis (Ptosis)
- Makroorchismus (Macroorchidism)
- Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
- Seizure (Seizure)
- Blindheit (Blindness)
- Heteronyme Hemianopie (Heteronymous hemianopia)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
- Innere Ophthalmoplegie (Internal ophthalmoplegia)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)