Adenom, funktionelles gonadotropes

Auch bekannt als: Adenom, hypophysäres, funktionelles gonadotropes, Gonadotropes Adenom, Hypophysenadenom, gonadotropes

Das funktionelle gonadotrope Adenom ist ein sehr seltener Hypophysentumor, der makroskopisch durch ein weiches, gut vaskularisiertes Adenom variabler Größe mit gelegentlichen Hämorrhagien oder Nekrosen gekennzeichnet ist, das biologisch aktive Gonadotropine sezerniert. Neben den üblichen neurologischen Symptomen aufgrund des Masseneffekts (Kopfschmerzen und/oder Gesichtsfeldverschlechterung) können weitere klinische Manifestationen assoziiert sein: Menstruationsunregelmäßigkeiten (sekundäre Amenorrhoe, Oligomenorrhoe oder schwere Menorrhagie), Galaktorrhoe, Infertilität oder ovarielles Hyperstimulationssyndrom (bei prämenopausalen Frauen), Hodenvergrößerung und gelegentlich Hypogonadismus (bei Männern) sowie isosexuelle vorzeitige Pubertät.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D35.2 ICD-11 2F37.Y MONDO 0019612 UMLS C0346304
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Adenom der gonadotropen Hypophysenzellen (Pituitary gonadotropic cell adenoma)
Häufig (79-30%)
  • Sehbehinderung (Visual impairment)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
  • Abnormaler Prolaktinspiegel (Abnormal prolactin level)
  • Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
  • Unfruchtbarkeit (Infertility)
  • Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
  • Impotenz (Impotence)
Gelegentlich (29-5%)
  • Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
  • Aszites (Ascites)
  • Osteoporose (Osteoporosis)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
  • Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
  • Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
  • Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
  • Isosexuelle Frühpubertät (Isosexual precocious puberty)
  • Osteopenie (Osteopenia)
  • Oligozoospermie (Oligozoospermia)
  • Abnormität der sekundären Geschlechtsbehaarung (Abnormality of secondary sexual hair)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
  • Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)
  • Vergrößerte polyzystische Eierstöcke (Enlarged polycystic ovaries)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Galaktorrhöe (Galactorrhea)
  • Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
  • Eierstockzyste (Ovarian cyst)
  • Amenorrhöe (Amenorrhea)