Adenom, funktionelles gonadotropes
Auch bekannt als: Adenom, hypophysäres, funktionelles gonadotropes, Gonadotropes Adenom, Hypophysenadenom, gonadotropes
Das funktionelle gonadotrope Adenom ist ein sehr seltener Hypophysentumor, der makroskopisch durch ein weiches, gut vaskularisiertes Adenom variabler Größe mit gelegentlichen Hämorrhagien oder Nekrosen gekennzeichnet ist, das biologisch aktive Gonadotropine sezerniert. Neben den üblichen neurologischen Symptomen aufgrund des Masseneffekts (Kopfschmerzen und/oder Gesichtsfeldverschlechterung) können weitere klinische Manifestationen assoziiert sein: Menstruationsunregelmäßigkeiten (sekundäre Amenorrhoe, Oligomenorrhoe oder schwere Menorrhagie), Galaktorrhoe, Infertilität oder ovarielles Hyperstimulationssyndrom (bei prämenopausalen Frauen), Hodenvergrößerung und gelegentlich Hypogonadismus (bei Männern) sowie isosexuelle vorzeitige Pubertät.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Adenom der gonadotropen Hypophysenzellen (Pituitary gonadotropic cell adenoma)
Häufig (79-30%)
- Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
- Ermüdung (Fatigue)
- Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
- Impotenz (Impotence)
- Sehbehinderung (Visual impairment)
- Abnormaler Prolaktinspiegel (Abnormal prolactin level)
- Unfruchtbarkeit (Infertility)
- Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
- Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
- Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
Gelegentlich (29-5%)
- Galaktorrhöe (Galactorrhea)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Vergrößerte polyzystische Eierstöcke (Enlarged polycystic ovaries)
- Abnormität der sekundären Geschlechtsbehaarung (Abnormality of secondary sexual hair)
- Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
- Oligozoospermie (Oligozoospermia)
- Osteopenie (Osteopenia)
- Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
- Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
- Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Eierstockzyste (Ovarian cyst)
- Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
- Isosexuelle Frühpubertät (Isosexual precocious puberty)
- Osteoporose (Osteoporosis)
- Amenorrhöe (Amenorrhea)
- Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)
- Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
- Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
- Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
- Aszites (Ascites)
- Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)