Adenom, funktionelles gonadotropes

Auch bekannt als: Adenom, hypophysäres, funktionelles gonadotropes, Gonadotropes Adenom, Hypophysenadenom, gonadotropes

Das funktionelle gonadotrope Adenom ist ein sehr seltener Hypophysentumor, der makroskopisch durch ein weiches, gut vaskularisiertes Adenom variabler Größe mit gelegentlichen Hämorrhagien oder Nekrosen gekennzeichnet ist, das biologisch aktive Gonadotropine sezerniert. Neben den üblichen neurologischen Symptomen aufgrund des Masseneffekts (Kopfschmerzen und/oder Gesichtsfeldverschlechterung) können weitere klinische Manifestationen assoziiert sein: Menstruationsunregelmäßigkeiten (sekundäre Amenorrhoe, Oligomenorrhoe oder schwere Menorrhagie), Galaktorrhoe, Infertilität oder ovarielles Hyperstimulationssyndrom (bei prämenopausalen Frauen), Hodenvergrößerung und gelegentlich Hypogonadismus (bei Männern) sowie isosexuelle vorzeitige Pubertät.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D35.2 ICD-11 2F37.Y MONDO 0019612 UMLS C0346304
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Adenom der gonadotropen Hypophysenzellen (Pituitary gonadotropic cell adenoma)
Häufig (79-30%)
  • Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
  • Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
  • Unfruchtbarkeit (Infertility)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Abnormaler Prolaktinspiegel (Abnormal prolactin level)
  • Impotenz (Impotence)
  • Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
  • Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Sehbehinderung (Visual impairment)
Gelegentlich (29-5%)
  • Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
  • Osteoporose (Osteoporosis)
  • Isosexuelle Frühpubertät (Isosexual precocious puberty)
  • Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)
  • Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
  • Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
  • Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
  • Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
  • Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
  • Galaktorrhöe (Galactorrhea)
  • Oligozoospermie (Oligozoospermia)
  • Eierstockzyste (Ovarian cyst)
  • Amenorrhöe (Amenorrhea)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Osteopenie (Osteopenia)
  • Abnormität der sekundären Geschlechtsbehaarung (Abnormality of secondary sexual hair)
  • Aszites (Ascites)
  • Vergrößerte polyzystische Eierstöcke (Enlarged polycystic ovaries)