Adenom, funktionelles gonadotropes
Auch bekannt als: Adenom, hypophysäres, funktionelles gonadotropes, Gonadotropes Adenom, Hypophysenadenom, gonadotropes
Das funktionelle gonadotrope Adenom ist ein sehr seltener Hypophysentumor, der makroskopisch durch ein weiches, gut vaskularisiertes Adenom variabler Größe mit gelegentlichen Hämorrhagien oder Nekrosen gekennzeichnet ist, das biologisch aktive Gonadotropine sezerniert. Neben den üblichen neurologischen Symptomen aufgrund des Masseneffekts (Kopfschmerzen und/oder Gesichtsfeldverschlechterung) können weitere klinische Manifestationen assoziiert sein: Menstruationsunregelmäßigkeiten (sekundäre Amenorrhoe, Oligomenorrhoe oder schwere Menorrhagie), Galaktorrhoe, Infertilität oder ovarielles Hyperstimulationssyndrom (bei prämenopausalen Frauen), Hodenvergrößerung und gelegentlich Hypogonadismus (bei Männern) sowie isosexuelle vorzeitige Pubertät.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Adenom der gonadotropen Hypophysenzellen (Pituitary gonadotropic cell adenoma)
Häufig (79-30%)
- Unfruchtbarkeit (Infertility)
- Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
- Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
- Ermüdung (Fatigue)
- Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
- Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
- Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
- Abnormaler Prolaktinspiegel (Abnormal prolactin level)
- Impotenz (Impotence)
- Sehbehinderung (Visual impairment)
Gelegentlich (29-5%)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)
- Eierstockzyste (Ovarian cyst)
- Osteopenie (Osteopenia)
- Aszites (Ascites)
- Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Vergrößerte polyzystische Eierstöcke (Enlarged polycystic ovaries)
- Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
- Amenorrhöe (Amenorrhea)
- Isosexuelle Frühpubertät (Isosexual precocious puberty)
- Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
- Osteoporose (Osteoporosis)
- Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
- Galaktorrhöe (Galactorrhea)
- Oligozoospermie (Oligozoospermia)
- Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
- Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
- Abnormität der sekundären Geschlechtsbehaarung (Abnormality of secondary sexual hair)
- Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
- Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
- Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)