Adenom, funktionelles gonadotropes

Das funktionelle gonadotrope Adenom ist ein sehr seltener Hypophysentumor, der makroskopisch durch ein weiches, gut vaskularisiertes Adenom variabler Größe mit gelegentlichen Hämorrhagien oder Nekrosen gekennzeichnet ist, das biologisch aktive Gonadotropine sezerniert. Neben den üblichen neurologischen Symptomen aufgrund des Masseneffekts (Kopfschmerzen und/oder Gesichtsfeldverschlechterung) können weitere klinische Manifestationen assoziiert sein: Menstruationsunregelmäßigkeiten (sekundäre Amenorrhoe, Oligomenorrhoe oder schwere Menorrhagie), Galaktorrhoe, Infertilität oder ovarielles Hyperstimulationssyndrom (bei prämenopausalen Frauen), Hodenvergrößerung und gelegentlich Hypogonadismus (bei Männern) sowie isosexuelle vorzeitige Pubertät.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Adenom der gonadotropen Hypophysenzellen (Pituitary gonadotropic cell adenoma)
Häufig (79-30%)
  • Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
  • Sehbehinderung (Visual impairment)
  • Abnormaler Prolaktinspiegel (Abnormal prolactin level)
  • Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Unfruchtbarkeit (Infertility)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
  • Impotenz (Impotence)
  • Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
Gelegentlich (29-5%)
  • Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
  • Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
  • Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
  • Amenorrhöe (Amenorrhea)
  • Eierstockzyste (Ovarian cyst)
  • Osteopenie (Osteopenia)
  • Osteoporose (Osteoporosis)
  • Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Isosexuelle Frühpubertät (Isosexual precocious puberty)
  • Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
  • Abnormität der sekundären Geschlechtsbehaarung (Abnormality of secondary sexual hair)
  • Aszites (Ascites)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
  • Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Oligozoospermie (Oligozoospermia)
  • Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
  • Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)
  • Galaktorrhöe (Galactorrhea)
  • Vergrößerte polyzystische Eierstöcke (Enlarged polycystic ovaries)