Adenom, funktionelles gonadotropes
Auch bekannt als: Adenom, hypophysäres, funktionelles gonadotropes, Gonadotropes Adenom, Hypophysenadenom, gonadotropes
Das funktionelle gonadotrope Adenom ist ein sehr seltener Hypophysentumor, der makroskopisch durch ein weiches, gut vaskularisiertes Adenom variabler Größe mit gelegentlichen Hämorrhagien oder Nekrosen gekennzeichnet ist, das biologisch aktive Gonadotropine sezerniert. Neben den üblichen neurologischen Symptomen aufgrund des Masseneffekts (Kopfschmerzen und/oder Gesichtsfeldverschlechterung) können weitere klinische Manifestationen assoziiert sein: Menstruationsunregelmäßigkeiten (sekundäre Amenorrhoe, Oligomenorrhoe oder schwere Menorrhagie), Galaktorrhoe, Infertilität oder ovarielles Hyperstimulationssyndrom (bei prämenopausalen Frauen), Hodenvergrößerung und gelegentlich Hypogonadismus (bei Männern) sowie isosexuelle vorzeitige Pubertät.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Adenom der gonadotropen Hypophysenzellen (Pituitary gonadotropic cell adenoma)
Häufig (79-30%)
- Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
- Erhöhter Serumtestosteronspiegel (Increased serum testosterone level)
- Impotenz (Impotence)
- Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
- Vorheriger Hypopituitarismus (Anterior hypopituitarism)
- Ermüdung (Fatigue)
- Abnormaler Prolaktinspiegel (Abnormal prolactin level)
- Sehbehinderung (Visual impairment)
- Unfruchtbarkeit (Infertility)
- Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
Gelegentlich (29-5%)
- Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
- Eierstockzyste (Ovarian cyst)
- Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
- Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
- Isosexuelle Frühpubertät (Isosexual precocious puberty)
- Galaktorrhöe (Galactorrhea)
- Makroorchismus, postpubertär (Macroorchidism, postpubertal)
- Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)
- Oligozoospermie (Oligozoospermia)
- Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
- Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
- Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
- Vergrößerte polyzystische Eierstöcke (Enlarged polycystic ovaries)
- Abnormität der sekundären Geschlechtsbehaarung (Abnormality of secondary sexual hair)
- Osteopenie (Osteopenia)
- Amenorrhöe (Amenorrhea)
- Aszites (Ascites)
- Osteoporose (Osteoporosis)
- Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
- Panhypopituitarismus (Panhypopituitarism)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)