Hypophysenadenom, TSH-sezernierendes
Ein seltenes, hormonaktives Hypophysenadenom, das durch das Vorhandensein einer Hypophysenmasse gekennzeichnet ist, die mit hohen Spiegeln zirkulierender freier Schilddrüsenhormone in Verbindung mit normalen bis hohen TSH-Spiegeln und Unempfindlichkeit der TSH-Spiegel auf TRH-Stimulation und T3-Suppressionstests einhergeht. Typischerweise präsentieren sich die Patienten mit Anzeichen und Symptomen einer leichten bis mittelschweren Schilddrüsenüberfunktion (z. B. Kropf (am häufigsten beobachtet), Herzklopfen, übermäßiges Schwitzen, Herzrhythmusstörungen, Gewichtsverlust, Tremor) und/oder Tumormasseneffekt (wie Kopfschmerzen, Gesichtsfelddefekte, Hypopituitarismus). Gelegentlich kann die Kosekretion von Prolaktin und/oder Wachstumshormon Galaktorrhoe und/oder Akromegalie verursachen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kindesalter, Ältere Erwachsene, Jugendalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hyperthyreose (Hyperthyroidism)
- Anomalie der Hirnanhangdrüse (Abnormality of the pituitary gland)
- Erhöhte Thyreoidea-stimulierende Hormon-Konzentration im Blut (Elevated circulating thyroid-stimulating hormone concentration)
- Vergrößerte Hirnanhangsdrüse (Enlarged pituitary gland)
- Goiter (Goiter)
Häufig (79-30%)
- Anomalien des Menstruationszyklus (Abnormality of the menstrual cycle)
- Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Zentrale Nebenniereninsuffizienz (Central adrenal insufficiency)
- Schilddrüsenkrise (Thyroid crisis)
- Erbrechen (Vomiting)
- Hypogonadismus (Hypogonadism)
- Unregelmäßige Menstruation (Irregular menstruation)
- Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
- Männlicher Hypogonadismus (Male hypogonadism)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Leichte Ermüdbarkeit (Easy fatigability)
- Fortschreitender Sehverlust (Progressive visual loss)
- Adrenocorticotroper Hormonmangel (Adrenocorticotropic hormone deficiency)
- Hypotension (Hypotension)
- Impotenz (Impotence)
- Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Adrenocorticotropinmangel - Nebenniereninsuffizienz (Adrenocorticotropin deficient adrenal insufficiency)
- Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
- Blässe (Pallor)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Männern (Decreased fertility in males)
- Verminderte Fruchtbarkeit bei Frauen (Decreased fertility in females)
- Weiblicher Hypogonadismus (Female hypogonadism)
- Osteoporose (Osteoporosis)
- Ermüdung (Fatigue)
- Erektile Dysfunktion (Erectile dysfunction)
- Abnormale Haarmenge (Abnormal hair quantity)
- Zittern (Tremor)
- Osteopenie (Osteopenia)
- Gynäkomastie (Gynecomastia)
- Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
Gelegentlich (29-5%)
- Plötzlicher Verlust der Sehschärfe (Sudden loss of visual acuity)
- Hypokaliämie (Hypokalemia)
- Heteronyme Hemianopie (Heteronymous hemianopia)
- Ptosis (Ptosis)
- Vertigo (Vertigo)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Hemianopie (Hemianopia)
- Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
- Perikarderguss (Pericardial effusion)
- Periodische hypokaliämische Lähmung (Periodic hypokalemic paresis)
- Hypertonie (Hypertension)
- Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
- Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
- Lähmung des vierten Hirnnervs (Fourth cranial nerve palsy)
- Abnormaler Gesichtsfeldtest (Abnormal visual field test)
- Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
- Innere Ophthalmoplegie (Internal ophthalmoplegia)
- Abducens-Lähmung (Abducens palsy)
- Unfruchtbarkeit (Infertility)
- Diplopie (Diplopia)
- Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
- Supraventrikuläre Arrhythmie (Supraventricular arrhythmia)
- Ventrikuläre Arrhythmie (Ventricular arrhythmia)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
- Euthyreote Hyperthyroxinämie (Euthyroid hyperthyroxinemia)
- Blindheit (Blindness)
- Seizure (Seizure)
- Erhöhter zirkulierender Gonadotropinspiegel (Increased circulating gonadotropin level)