Zollinger-Ellison-Syndrom

Auch bekannt als: Gastrinom

Eine seltene neuroendokrine Neoplasie (NEN), die durch eine schwere Magenerkrankung (Ulzera/Ösophaguserkrankung) gekennzeichnet ist, die durch eine Hypergastrinämie sekundär zu einem Gastrin-sezernierenden NEN (Gastrinom) verursacht wird, was zu einer erhöhten Magensäuresekretion führt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E16.4 ICD-11 5A43.1 MONDO 0019610 UMLS C0043515 GARD 7918 MeSH D015043 MedDRA 10017852
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Neuroendokrines Neoplasma (Neuroendocrine neoplasm)
  • Zollinger-Ellison-Syndrom (Zollinger-Ellison syndrome)
Sehr häufig (99-80%)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Zwölffingerdarmgeschwür (Duodenal ulcer)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Ösophagitis (Esophagitis)
  • Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
  • Ulcus pepticum (Peptic ulcer)
Häufig (79-30%)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
Gelegentlich (29-5%)
  • Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
  • Hypophysen-Nullzell-Adenom (Pituitary null cell adenoma)
  • Lipom (Lipoma)
  • Extrahepatische Cholestase (Extrahepatic cholestasis)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Erhöhter Cortisolspiegel im Urin (Increased urinary cortisol level)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Adenom der Schilddrüse (Thyroid adenoma)
  • Hematochezia (Hematochezia)
  • Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
  • Erhöhter Glucagonspiegel (Increased glucagon level)
  • Adenom der Nebennierenrinde (Adrenocortical adenoma)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
  • Hyperplasie der Nebenschilddrüse (Parathyroid hyperplasia)
  • Hypophysen-Prolaktin-Zell-Adenom (Pituitary prolactin cell adenoma)
  • Erythema (Erythema)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Hyperparathyreoidismus (Hyperparathyroidism)
  • Glucagonoma (Glucagonoma)
  • Hypophysäres kortikotropes Zelladenom (Pituitary corticotropic cell adenoma)
  • Erhöhter zirkulierender Parathormonspiegel (Elevated circulating parathyroid hormone level)
  • Mehrere Lipome (Multiple lipomas)
  • Hypophysäres Wachstumshormonzellen-Adenom (Pituitary growth hormone cell adenoma)
Sehr selten (4-1%)
  • Nebennierenrindenkarzinom (Adrenocortical carcinoma)