Kryoglobulinämische Vaskulitis
Auch bekannt als: Kryoglobulinämie, essentielle, Kryoglobulinämie, essentielle gemischte, Kryoglobulinämie, gemischte, Kryoglobulinämie, primäre
Die gemischte Kryoglobulinämie (MC) ist eine seltene Multisystemerkrankung und gekennzeichnet durch im Serum zirkulierende, kälteagglutinierende Immunkomplexe. Die Krankheit wird klinisch durch die klassische Trias Purpura, Muskelschwäche und Arthralgie manifest.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, United States)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Purpura (Purpura)
- Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Fieber (Fever)
- Petechiae (Petechiae)
- Zirkulierende Immunkomplexe (Circulating immune complexes)
Häufig (79-30%)
- Arthritis (Arthritis)
- Myalgie (Myalgia)
- Sensomotorische Neuropathie (Sensorimotor neuropathy)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Virale Hepatitis (Viral hepatitis)
- Mononeuropathie (Mononeuropathy)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Glomerulopathie (Glomerulopathy)
- Anomalien der Leber (Abnormality of the liver)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
- Gangrän (Gangrene)
- Hämaturie (Hematuria)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
- Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)