Kryoglobulinämische Vaskulitis
Auch bekannt als: Kryoglobulinämie, essentielle, Kryoglobulinämie, essentielle gemischte, Kryoglobulinämie, gemischte, Kryoglobulinämie, primäre
Die gemischte Kryoglobulinämie (MC) ist eine seltene Multisystemerkrankung und gekennzeichnet durch im Serum zirkulierende, kälteagglutinierende Immunkomplexe. Die Krankheit wird klinisch durch die klassische Trias Purpura, Muskelschwäche und Arthralgie manifest.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, United States)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Fieber (Fever)
- Purpura (Purpura)
- Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Zirkulierende Immunkomplexe (Circulating immune complexes)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Petechiae (Petechiae)
Häufig (79-30%)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Arthritis (Arthritis)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Hämaturie (Hematuria)
- Glomerulopathie (Glomerulopathy)
- Myalgie (Myalgia)
- Mononeuropathie (Mononeuropathy)
- Virale Hepatitis (Viral hepatitis)
- Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Gangrän (Gangrene)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Sensomotorische Neuropathie (Sensorimotor neuropathy)
- Anomalien der Leber (Abnormality of the liver)
- Arthralgie (Arthralgia)
Gelegentlich (29-5%)
- Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)