Kryoglobulinämische Vaskulitis

Auch bekannt als: Kryoglobulinämie, essentielle, Kryoglobulinämie, essentielle gemischte, Kryoglobulinämie, gemischte, Kryoglobulinämie, primäre

Die gemischte Kryoglobulinämie (MC) ist eine seltene Multisystemerkrankung und gekennzeichnet durch im Serum zirkulierende, kälteagglutinierende Immunkomplexe. Die Krankheit wird klinisch durch die klassische Trias Purpura, Muskelschwäche und Arthralgie manifest.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D89.1 ICD-11 4A44.90 OMIM 123550 MONDO 0007407 UMLS C0340992 GARD 6386 MedDRA 10027756
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Fieber (Fever)
  • Purpura (Purpura)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Zirkulierende Immunkomplexe (Circulating immune complexes)
  • Petechiae (Petechiae)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
Häufig (79-30%)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Sensomotorische Neuropathie (Sensorimotor neuropathy)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Anomalien der Leber (Abnormality of the liver)
  • Virale Hepatitis (Viral hepatitis)
  • Mononeuropathie (Mononeuropathy)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
Gelegentlich (29-5%)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)