Kryoglobulinämische Vaskulitis
Die gemischte Kryoglobulinämie (MC) ist eine seltene Multisystemerkrankung und gekennzeichnet durch im Serum zirkulierende, kälteagglutinierende Immunkomplexe. Die Krankheit wird klinisch durch die klassische Trias Purpura, Muskelschwäche und Arthralgie manifest.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Fieber (Fever)
- Petechiae (Petechiae)
- Purpura (Purpura)
- Zirkulierende Immunkomplexe (Circulating immune complexes)
Häufig (79-30%)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Gangrän (Gangrene)
- Arthritis (Arthritis)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Glomerulopathie (Glomerulopathy)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Anomalien der Leber (Abnormality of the liver)
- Myalgie (Myalgia)
- Virale Hepatitis (Viral hepatitis)
- Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
- Hämaturie (Hematuria)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Sensomotorische Neuropathie (Sensorimotor neuropathy)
- Mononeuropathie (Mononeuropathy)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
- Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)