Kryoglobulinämische Vaskulitis

Auch bekannt als: Kryoglobulinämie, essentielle, Kryoglobulinämie, essentielle gemischte, Kryoglobulinämie, gemischte, Kryoglobulinämie, primäre

Die gemischte Kryoglobulinämie (MC) ist eine seltene Multisystemerkrankung und gekennzeichnet durch im Serum zirkulierende, kälteagglutinierende Immunkomplexe. Die Krankheit wird klinisch durch die klassische Trias Purpura, Muskelschwäche und Arthralgie manifest.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D89.1 ICD-11 4A44.90 OMIM 123550 MONDO 0007407 UMLS C0340992 GARD 6386 MedDRA 10027756
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Purpura (Purpura)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
  • Zirkulierende Immunkomplexe (Circulating immune complexes)
  • Petechiae (Petechiae)
  • Fieber (Fever)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
Häufig (79-30%)
  • Mononeuropathie (Mononeuropathy)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Anomalien der Leber (Abnormality of the liver)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Sensomotorische Neuropathie (Sensorimotor neuropathy)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Virale Hepatitis (Viral hepatitis)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
Gelegentlich (29-5%)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)