Lymphangiektasie, intestinale sekundäre

Die Sekundäre intestinale Lymphangiektasie ist eine erworbene Form der Intestinalen Lymphangiektasie (s. dort). Sie äußert sich als Proteinverlust-Enteropathie im Gefolge anderer Krankheiten, darunter Morbus Crohn, Stauungs-Herzinsuffizienz, Sarkoidose und Turner-Syndrom (s. diese Termini). Oft tritt sie nach Fontan-Operation auf. Symptome sind Malabsorption, Diarrhoe, Ödeme durch Hypoproteinämie, Steatorrhoe und seröser Ausfluss.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I89.0 ICD-11 BD92.0 MONDO 0019574 UMLS C4273969
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Lymphödem (Lymphedema)
  • Erhöhte Alpha1-Antitrypsin-Konzentration im Stuhl (Increased stool alpha1-antitrypsin concentration)
Häufig (79-30%)
  • Ödeme (Edema)
  • Sekundärer Hyperaldosteronismus (Secondary hyperaldosteronism)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Intestinales Lymphödem (Intestinal lymphedema)
  • Hypocholesterinämie (Hypocholesterolemia)
  • Chronische Diarrhöe (Chronic diarrhea)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Lymphopenie (Lymphopenia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Zöliakie (Celiac disease)
  • Verminderter Präalbuminspiegel (Decreased circulating prealbumin concentration)
  • Verringertes zirkulierendes IgG1-Niveau (Decreased circulating IgG1 level)
  • Konstriktive Perikarditis (Constrictive pericarditis)
  • Cirrhosis (Cirrhosis)
  • Fieber (Fever)
  • Chylous-Aszites (Chylous ascites)
  • Verminderter zirkulierender IgA-Spiegel (Decreased circulating IgA level)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
  • Verminderter zirkulierender Antikörperspiegel (Decreased circulating antibody level)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Nahrungsmittelunverträglichkeit (Food intolerance)
  • Verringertes zirkulierendes Gesamt-IgM (Decreased circulating total IgM)
  • Sklerodermie (Scleroderma)
  • Anasarca (Anasarca)
  • Gastrointestinale Eosinophilie (Gastrointestinal eosinophilia)
  • Verminderter Transferrinspiegel (Reduced transferrin level)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Unterleibskolik (Abdominal colic)
Sehr selten (4-1%)
  • Intussusception (Intussusception)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Thromboembolie (Thromboembolism)
  • Blutungen aus dem Darm (Intestinal bleeding)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Volvulus (Volvulus)
  • B-Zellen-Lymphom (B-cell lymphoma)