Lupus erythematodes tumidus

Eine seltene Form des chronischen kutanen Lupus erythematodes, die durch extreme Lichtempfindlichkeit mit intermittierender Bildung erythematöser, ödematöser, urtikariaähnlicher, glatter Plaques auf sonnenexponierten Hautbereichen gekennzeichnet ist. Die Läsionen heilen ohne Narbenbildung ab. Der Verlauf der Krankheit ist gutartig, und die Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes ist selten. Die meisten Patienten weisen keine lupusbedingten Autoantikörper auf. Die Hautbiopsie zeigt ein perivaskuläres und periadnexes lymphozytäres Infiltrat und vermehrte dermale Muzinablagerungen ohne Beteiligung der dermoepidermalen Grenzfläche.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Jugendalter, Ältere Erwachsene, Kindesalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Perivaskuläres entzündliches Infiltrat in der Tiefe der Haut (Deep dermal perivascular inflammatory infiltrate)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
Gelegentlich (29-5%)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Urtikarieller Belag (Urticarial plaque)
  • Annuläre kutane Läsion (Annular cutaneous lesion)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Anti-La/SS-B-Antikörper-Positivität (Anti-La/SS-B antibody positivity)
Sehr selten (4-1%)
  • Anti-doppelsträngige-DNA-Antikörper-Positivität (Anti-dsDNA antibody positivity)
Ausgeschlossen (0%)
  • Depigmentierung/Hyperpigmentierung der Haut (Depigmentation/hyperpigmentation of skin)
  • Narbenbildung (Scarring)
  • Schuppende Haut (Scaling skin)