Lupus erythematodes tumidus

Auch bekannt als: Intermittierender kutaner Lupus

Eine seltene Form des chronischen kutanen Lupus erythematodes, die durch extreme Lichtempfindlichkeit mit intermittierender Bildung erythematöser, ödematöser, urtikariaähnlicher, glatter Plaques auf sonnenexponierten Hautbereichen gekennzeichnet ist. Die Läsionen heilen ohne Narbenbildung ab. Der Verlauf der Krankheit ist gutartig, und die Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes ist selten. Die meisten Patienten weisen keine lupusbedingten Autoantikörper auf. Die Hautbiopsie zeigt ein perivaskuläres und periadnexes lymphozytäres Infiltrat und vermehrte dermale Muzinablagerungen ohne Beteiligung der dermoepidermalen Grenzfläche.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Perivaskuläres entzündliches Infiltrat in der Tiefe der Haut (Deep dermal perivascular inflammatory infiltrate)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anti-La/SS-B-Antikörper-Positivität (Anti-La/SS-B antibody positivity)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Urtikarieller Belag (Urticarial plaque)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Annuläre kutane Läsion (Annular cutaneous lesion)
Sehr selten (4-1%)
  • Anti-doppelsträngige-DNA-Antikörper-Positivität (Anti-dsDNA antibody positivity)
Ausgeschlossen (0%)
  • Narbenbildung (Scarring)
  • Depigmentierung/Hyperpigmentierung der Haut (Depigmentation/hyperpigmentation of skin)
  • Schuppende Haut (Scaling skin)