Lupus erythematodes, diskoider
Eine seltene Form des chronischen kutanen Lupus erythematodes, die durch erythematöse, schuppende Papeln und Plaques gekennzeichnet ist, die bevorzugt an sonnenexponierten Hautstellen (Kopfhaut, Gesicht und Ohren) auftreten und Follikelverstopfung, Pigmentveränderungen sowie zentrale Atrophie, Narbenbildung und Teleangiektasien aufweisen. Die Hautbiopsie zeigt ein perivaskuläres und periadnexales lymphozytäres Infiltrat und eine Beteiligung der dermoepidermalen Grenzfläche mit Verdickung der Basalmembran und vakuolärer Degeneration der Basalzellen. Bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten kann sich ein systemischer Lupus erythematodes entwickeln.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Follikuläre Hyperkeratose (Follicular hyperkeratosis)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Hypopigmentierung der Haut (Hypopigmentation of the skin)
- Vernarbende Alopezie der Kopfhaut (Scarring alopecia of scalp)
- Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
- Positiver Lupusbandtest (Positive lupus band test)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Atrophische Narben (Atrophic scars)
Gelegentlich (29-5%)
- Arthralgie (Arthralgia)
Sehr selten (4-1%)
- Plattenepithelkarzinom der Haut (Squamous cell carcinoma of the skin)