Lupus erythematodes, diskoider

Eine seltene Form des chronischen kutanen Lupus erythematodes, die durch erythematöse, schuppende Papeln und Plaques gekennzeichnet ist, die bevorzugt an sonnenexponierten Hautstellen (Kopfhaut, Gesicht und Ohren) auftreten und Follikelverstopfung, Pigmentveränderungen sowie zentrale Atrophie, Narbenbildung und Teleangiektasien aufweisen. Die Hautbiopsie zeigt ein perivaskuläres und periadnexales lymphozytäres Infiltrat und eine Beteiligung der dermoepidermalen Grenzfläche mit Verdickung der Basalmembran und vakuolärer Degeneration der Basalzellen. Bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten kann sich ein systemischer Lupus erythematodes entwickeln.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L93.0 ICD-11 EB51.0 MONDO 0019558 UMLS C5574816 MeSH D008179 MedDRA 10013072
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Vernarbende Alopezie der Kopfhaut (Scarring alopecia of scalp)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
  • Positiver Lupusbandtest (Positive lupus band test)
  • Follikuläre Hyperkeratose (Follicular hyperkeratosis)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
  • Hypopigmentierung der Haut (Hypopigmentation of the skin)
  • Atrophische Narben (Atrophic scars)
Gelegentlich (29-5%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
Sehr selten (4-1%)
  • Plattenepithelkarzinom der Haut (Squamous cell carcinoma of the skin)