Chilblain-Lupus
Eine seltener Subtyp des chronischen kutanen Lupus erythematodes, der durch rote oder violette, anfänglich juckende (später schmerzhafte) Papeln und Plaques gekennzeichnet ist, die sich an akralen Stellen befinden (insbesondere an den dorsalen Seiten von Fingern und Zehen, während die Nase und die Ohren nur selten betroffen sind). Die Symptome können sich durch Kälte und Feuchtigkeit verschlimmern, wobei gelegentlich Fissuren und Ulzerationen beobachtet werden. Die Koexistenz von Läsionen des diskoiden Lupus erythematodes an anderen Stellen des Körpers und die gelegentliche Progression zu einem systemischen Lupus erythematodes können assoziiert sein. Die histologische Untersuchung und direkte Immunfluoreszenzstudien zeigen unspezifische entzündliche Lupus erythematodes-Veränderungen, während die Ergebnisse von Kryoglobulin- und Kälteagglutinin-Untersuchungen negativ sind.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
Häufig (79-30%)
- Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
- Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Juckreiz an der Hand (Pruritis on hand)
- Ausschlag im Gesicht (Schmetterlingsausschlag) (Malar rash)
- Hautausschlag (Skin rash)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Schwellung der Finger (Finger swelling)
Gelegentlich (29-5%)
- Asthma (Asthma)
- Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Diskoider Lupusausschlag (Discoid lupus rash)
- Chronische myelomonozytäre Leukämie (Chronic myelomonocytic leukemia)
- Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)