Lipodystrophie, lokale, idiopathische

Die idiopathische lokalisierte Lipodystrophie ist eine seltene, erworbene, lokalisierte Lipodystrophie, die durch asymptomatische, gut abgegrenzte, niedergedrückte, lipoatrophische Läsionen unterschiedlicher Größe mit normaler darüberliegender Haut ohne vorangegangene Entzündung oder eine bekannte identifizierbare Ursache (Autoimmunerkrankung, Medikamenteninjektion, Verletzung usw.) gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E88.1 ICD-11 EF01.1 MONDO 0019554 UMLS C0473566
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Lipoatrophie (Lipoatrophy)
Sehr häufig (99-80%)
  • Verringerung des subkutanen Fettgewebes (Reduced subcutaneous adipose tissue)
Häufig (79-30%)
  • Fehlen von subkutanem Fett (Absence of subcutaneous fat)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
  • Hypopigmentierung der Haut (Hypopigmentation of the skin)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Erythema (Erythema)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
Sehr selten (4-1%)
  • Morphea (Morphea)
  • Sklerodermie (Scleroderma)
  • Schuppende Haut (Scaling skin)