Lipodystrophie, zentrifugale

Auch bekannt als: Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis

Die zentrifugale Lipodystrophie ist eine seltene, erworbene, lokalisierte Lipodystrophie, die durch einzelne oder gelegentlich multiple, zentrifugal fortschreitende, asymptomatische bis manchmal leicht schmerzhafte, hypopigmentierte, lipoatrophische Hautvertiefungen mit schwach erythematösen Entzündungsrändern gekennzeichnet ist, die typischerweise mit regionalen ipsilateralen Lymphknotenschwellungen einhergehen. Die Läsionen treten typischerweise am unteren Rumpf (insbesondere in der Leisten- und Bauchregion) auf, gefolgt vom oberen Rumpf (Axilla und angrenzende Regionen) und selten an Hals und Kopf. Sie ist in der Regel nicht mit einer systemischen Erkrankung assoziiert und bildet sich zumeist von selbst zurück.
Klassifikation & Codes
ICD-10 E88.1 ICD-11 EF01.1 MONDO 0019552 UMLS C0406605
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Lipoatrophie (Lipoatrophy)
Sehr häufig (99-80%)
  • Verringerung des subkutanen Fettgewebes (Reduced subcutaneous adipose tissue)
Häufig (79-30%)
  • Fehlen von subkutanem Fett (Absence of subcutaneous fat)
Gelegentlich (29-5%)
  • Erythema (Erythema)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
  • Lymphadenitis (Lymphadenitis)
  • Schuppende Haut (Scaling skin)
  • Abnorme Thoraxmorphologie (Abnormal thorax morphology)
Sehr selten (4-1%)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Fehlen von subkutanem Fett im Gesicht (Lack of facial subcutaneous fat)