Leberversagen, akutes

Auch bekannt als: Leberversagen, fulminantes

Eine seltene Lebererkrankung, die durch eine akut einsetzende schwere Leberfunktionsstörung ohne Anzeichen einer zugrunde liegenden chronischen Lebererkrankung gekennzeichnet ist. Die Patienten präsentieren sich mit unspezifischen Symptomen wie Gelbsucht, Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen, Juckreiz, Müdigkeit und Fieber. Die Erkrankung kann rasch zu hepatischer Enzephalopathie, Koagulopathie und lebensbedrohlichem Multiorganversagen fortschreiten. Die Leberbiopsie zeigt in der Regel eine massive Lebernekrose.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K72.0 ICD-11 DB91.1 MONDO 0019542 UMLS C0162557 MeSH D017114 MedDRA 10000804
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hepatozelluläre Nekrose (Hepatocellular necrosis)
  • Hepatitis (Hepatitis)
  • Jaundice (Jaundice)
Häufig (79-30%)
  • Abnorme Physiologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system physiology)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Hepatische periportale Nekrose (Hepatic periportal necrosis)
  • Abnormes Atmungsmuster (Abnormal pattern of respiration)
  • Anomalien der Gerinnungskaskade (Abnormality of the coagulation cascade)
  • Aufregung (Agitation)
  • Verminderte Faktor VII-Aktivität (Reduced factor VII activity)
  • Verminderte Faktor-X-Aktivität (Reduced factor X activity)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
  • Lallende Sprache (Slurred speech)
  • Schläfrigkeit (Drowsiness)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Verminderte Aktivität des Gerinnungsfaktors V (Reduced coagulation factor V activity)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Hyperammonämie (Hyperammonemia)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
  • Zerebrales Ödem (Cerebral edema)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Koma (Coma)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Depression (Depression)
  • Hyperventilation (Hyperventilation)
  • Seizure (Seizure)
  • Fieber (Fever)
  • Schock (Shock)
  • Schmerzunempfindlichkeit (Pain insensitivity)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Hypokapnie (Hypocapnia)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Euphorie (Euphoria)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Inkoordination (Incoordination)
  • Alkalose (Alkalosis)
  • Azidose (Acidosis)