Leberversagen, akutes

Auch bekannt als: Leberversagen, fulminantes

Eine seltene Lebererkrankung, die durch eine akut einsetzende schwere Leberfunktionsstörung ohne Anzeichen einer zugrunde liegenden chronischen Lebererkrankung gekennzeichnet ist. Die Patienten präsentieren sich mit unspezifischen Symptomen wie Gelbsucht, Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen, Juckreiz, Müdigkeit und Fieber. Die Erkrankung kann rasch zu hepatischer Enzephalopathie, Koagulopathie und lebensbedrohlichem Multiorganversagen fortschreiten. Die Leberbiopsie zeigt in der Regel eine massive Lebernekrose.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K72.0 ICD-11 DB91.1 MONDO 0019542 UMLS C0162557 MeSH D017114 MedDRA 10000804
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Hepatitis (Hepatitis)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hepatozelluläre Nekrose (Hepatocellular necrosis)
Häufig (79-30%)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
  • Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Schläfrigkeit (Drowsiness)
  • Abnorme Physiologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system physiology)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Verminderte Faktor VII-Aktivität (Reduced factor VII activity)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Lallende Sprache (Slurred speech)
  • Hyperammonämie (Hyperammonemia)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Hepatische periportale Nekrose (Hepatic periportal necrosis)
  • Abnormes Atmungsmuster (Abnormal pattern of respiration)
  • Verminderte Faktor-X-Aktivität (Reduced factor X activity)
  • Anomalien der Gerinnungskaskade (Abnormality of the coagulation cascade)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
  • Verminderte Aktivität des Gerinnungsfaktors V (Reduced coagulation factor V activity)
  • Aufregung (Agitation)
Gelegentlich (29-5%)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Koma (Coma)
  • Alkalose (Alkalosis)
  • Fieber (Fever)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Hypokapnie (Hypocapnia)
  • Seizure (Seizure)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Zerebrales Ödem (Cerebral edema)
  • Schock (Shock)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
  • Azidose (Acidosis)
  • Inkoordination (Incoordination)
  • Schmerzunempfindlichkeit (Pain insensitivity)
  • Depression (Depression)
  • Hyperventilation (Hyperventilation)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Euphorie (Euphoria)