Leberversagen, akutes

Auch bekannt als: Leberversagen, fulminantes

Eine seltene Lebererkrankung, die durch eine akut einsetzende schwere Leberfunktionsstörung ohne Anzeichen einer zugrunde liegenden chronischen Lebererkrankung gekennzeichnet ist. Die Patienten präsentieren sich mit unspezifischen Symptomen wie Gelbsucht, Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen, Juckreiz, Müdigkeit und Fieber. Die Erkrankung kann rasch zu hepatischer Enzephalopathie, Koagulopathie und lebensbedrohlichem Multiorganversagen fortschreiten. Die Leberbiopsie zeigt in der Regel eine massive Lebernekrose.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K72.0 ICD-11 DB91.1 MONDO 0019542 UMLS C0162557 MeSH D017114 MedDRA 10000804
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hepatitis (Hepatitis)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hepatozelluläre Nekrose (Hepatocellular necrosis)
  • Jaundice (Jaundice)
Häufig (79-30%)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Anomalien der Gerinnungskaskade (Abnormality of the coagulation cascade)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Schläfrigkeit (Drowsiness)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Hepatische periportale Nekrose (Hepatic periportal necrosis)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
  • Aufregung (Agitation)
  • Verminderte Faktor-X-Aktivität (Reduced factor X activity)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Lallende Sprache (Slurred speech)
  • Abnormes Atmungsmuster (Abnormal pattern of respiration)
  • Hyperammonämie (Hyperammonemia)
  • Verminderte Faktor VII-Aktivität (Reduced factor VII activity)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Abnorme Physiologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system physiology)
  • Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
  • Verminderte Aktivität des Gerinnungsfaktors V (Reduced coagulation factor V activity)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
Gelegentlich (29-5%)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Alkalose (Alkalosis)
  • Depression (Depression)
  • Hypokapnie (Hypocapnia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Inkoordination (Incoordination)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Euphorie (Euphoria)
  • Seizure (Seizure)
  • Schock (Shock)
  • Zerebrales Ödem (Cerebral edema)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Schmerzunempfindlichkeit (Pain insensitivity)
  • Koma (Coma)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Hyperventilation (Hyperventilation)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Azidose (Acidosis)
  • Fieber (Fever)