Leberversagen, akutes

Auch bekannt als: Leberversagen, fulminantes

Eine seltene Lebererkrankung, die durch eine akut einsetzende schwere Leberfunktionsstörung ohne Anzeichen einer zugrunde liegenden chronischen Lebererkrankung gekennzeichnet ist. Die Patienten präsentieren sich mit unspezifischen Symptomen wie Gelbsucht, Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen, Juckreiz, Müdigkeit und Fieber. Die Erkrankung kann rasch zu hepatischer Enzephalopathie, Koagulopathie und lebensbedrohlichem Multiorganversagen fortschreiten. Die Leberbiopsie zeigt in der Regel eine massive Lebernekrose.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K72.0 ICD-11 DB91.1 MONDO 0019542 UMLS C0162557 MeSH D017114 MedDRA 10000804
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hepatitis (Hepatitis)
  • Hepatozelluläre Nekrose (Hepatocellular necrosis)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Jaundice (Jaundice)
Häufig (79-30%)
  • Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
  • Lallende Sprache (Slurred speech)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Verminderte Faktor VII-Aktivität (Reduced factor VII activity)
  • Abnorme Physiologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system physiology)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Hyperammonämie (Hyperammonemia)
  • Hepatische periportale Nekrose (Hepatic periportal necrosis)
  • Schläfrigkeit (Drowsiness)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Verminderte Faktor-X-Aktivität (Reduced factor X activity)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Verminderte Aktivität des Gerinnungsfaktors V (Reduced coagulation factor V activity)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Anomalien der Gerinnungskaskade (Abnormality of the coagulation cascade)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Abnormes Atmungsmuster (Abnormal pattern of respiration)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
  • Aufregung (Agitation)
  • Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Azidose (Acidosis)
  • Koma (Coma)
  • Schock (Shock)
  • Schmerzunempfindlichkeit (Pain insensitivity)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Depression (Depression)
  • Fieber (Fever)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Hyperventilation (Hyperventilation)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
  • Hypokapnie (Hypocapnia)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Zerebrales Ödem (Cerebral edema)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Seizure (Seizure)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Inkoordination (Incoordination)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Euphorie (Euphoria)
  • Alkalose (Alkalosis)