Leberversagen, akutes
Eine seltene Lebererkrankung, die durch eine akut einsetzende schwere Leberfunktionsstörung ohne Anzeichen einer zugrunde liegenden chronischen Lebererkrankung gekennzeichnet ist. Die Patienten präsentieren sich mit unspezifischen Symptomen wie Gelbsucht, Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen, Juckreiz, Müdigkeit und Fieber. Die Erkrankung kann rasch zu hepatischer Enzephalopathie, Koagulopathie und lebensbedrohlichem Multiorganversagen fortschreiten. Die Leberbiopsie zeigt in der Regel eine massive Lebernekrose.
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kindesalter, Erwachsenenalter, Jugendalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Jaundice (Jaundice)
- Hepatitis (Hepatitis)
- Hepatozelluläre Nekrose (Hepatocellular necrosis)
Häufig (79-30%)
- Verminderte Aktivität des Gerinnungsfaktors V (Reduced coagulation factor V activity)
- Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
- Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
- Schläfrigkeit (Drowsiness)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Abnorme Physiologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system physiology)
- Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
- Abnormes Atmungsmuster (Abnormal pattern of respiration)
- Aufregung (Agitation)
- Hypotension (Hypotension)
- Hypoglykämie (Hypoglycemia)
- Übelkeit (Nausea)
- Anomalien der Gerinnungskaskade (Abnormality of the coagulation cascade)
- Verminderte Faktor VII-Aktivität (Reduced factor VII activity)
- Emotionale Labilität (Emotional lability)
- Hepatische periportale Nekrose (Hepatic periportal necrosis)
- Hyperammonämie (Hyperammonemia)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Verwirrung (Confusion)
- Erbrechen (Vomiting)
- Lallende Sprache (Slurred speech)
- Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
- Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
- Verminderte Faktor-X-Aktivität (Reduced factor X activity)
Gelegentlich (29-5%)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
- Zerebrales Ödem (Cerebral edema)
- Hypokapnie (Hypocapnia)
- Fieber (Fever)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Schmerzunempfindlichkeit (Pain insensitivity)
- Hautausschlag (Skin rash)
- Seizure (Seizure)
- Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
- Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
- Euphorie (Euphoria)
- Alkalose (Alkalosis)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
- Ataxie (Ataxia)
- Hyperventilation (Hyperventilation)
- Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
- Depression (Depression)
- Inkoordination (Incoordination)
- Azidose (Acidosis)
- Enzephalopathie (Encephalopathy)
- Schock (Shock)
- Koma (Coma)