Leberversagen, akutes

Auch bekannt als: Leberversagen, fulminantes

Eine seltene Lebererkrankung, die durch eine akut einsetzende schwere Leberfunktionsstörung ohne Anzeichen einer zugrunde liegenden chronischen Lebererkrankung gekennzeichnet ist. Die Patienten präsentieren sich mit unspezifischen Symptomen wie Gelbsucht, Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen, Juckreiz, Müdigkeit und Fieber. Die Erkrankung kann rasch zu hepatischer Enzephalopathie, Koagulopathie und lebensbedrohlichem Multiorganversagen fortschreiten. Die Leberbiopsie zeigt in der Regel eine massive Lebernekrose.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K72.0 ICD-11 DB91.1 MONDO 0019542 UMLS C0162557 MeSH D017114 MedDRA 10000804
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Hepatitis (Hepatitis)
  • Hepatozelluläre Nekrose (Hepatocellular necrosis)
Häufig (79-30%)
  • Verminderte Faktor-X-Aktivität (Reduced factor X activity)
  • Abnormes Atmungsmuster (Abnormal pattern of respiration)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Verminderte Aktivität des Gerinnungsfaktors V (Reduced coagulation factor V activity)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Schläfrigkeit (Drowsiness)
  • Hyperammonämie (Hyperammonemia)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Lallende Sprache (Slurred speech)
  • Aufregung (Agitation)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Verminderte Faktor VII-Aktivität (Reduced factor VII activity)
  • Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
  • Anomalien der Gerinnungskaskade (Abnormality of the coagulation cascade)
  • Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Abnorme Physiologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system physiology)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Hepatische periportale Nekrose (Hepatic periportal necrosis)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
Gelegentlich (29-5%)
  • Koma (Coma)
  • Azidose (Acidosis)
  • Schock (Shock)
  • Hyperventilation (Hyperventilation)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Zerebrales Ödem (Cerebral edema)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Seizure (Seizure)
  • Schmerzunempfindlichkeit (Pain insensitivity)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Hypokapnie (Hypocapnia)
  • Euphorie (Euphoria)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Inkoordination (Incoordination)
  • Alkalose (Alkalosis)
  • Fieber (Fever)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Depression (Depression)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)