Leberversagen, akutes

Auch bekannt als: Leberversagen, fulminantes

Eine seltene Lebererkrankung, die durch eine akut einsetzende schwere Leberfunktionsstörung ohne Anzeichen einer zugrunde liegenden chronischen Lebererkrankung gekennzeichnet ist. Die Patienten präsentieren sich mit unspezifischen Symptomen wie Gelbsucht, Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen, Juckreiz, Müdigkeit und Fieber. Die Erkrankung kann rasch zu hepatischer Enzephalopathie, Koagulopathie und lebensbedrohlichem Multiorganversagen fortschreiten. Die Leberbiopsie zeigt in der Regel eine massive Lebernekrose.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K72.0 ICD-11 DB91.1 MONDO 0019542 UMLS C0162557 MeSH D017114 MedDRA 10000804
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hepatozelluläre Nekrose (Hepatocellular necrosis)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hepatitis (Hepatitis)
Häufig (79-30%)
  • Nebenniereninsuffizienz (Adrenal insufficiency)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Verminderte Faktor-X-Aktivität (Reduced factor X activity)
  • Abnorme Physiologie des Atmungssystems (Abnormal respiratory system physiology)
  • Abnormes Atmungsmuster (Abnormal pattern of respiration)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Verminderte Aktivität des Gerinnungsfaktors V (Reduced coagulation factor V activity)
  • Verminderte Faktor VII-Aktivität (Reduced factor VII activity)
  • Hepatische Nekrose (Hepatic necrosis)
  • Schläfrigkeit (Drowsiness)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Aufregung (Agitation)
  • Hyperammonämie (Hyperammonemia)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Anomalien der Gerinnungskaskade (Abnormality of the coagulation cascade)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Hepatische periportale Nekrose (Hepatic periportal necrosis)
  • Erhöhte Faktor-VIII-Aktivität (Increased factor VIII activity)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Lallende Sprache (Slurred speech)
Gelegentlich (29-5%)
  • Azidose (Acidosis)
  • Zerebrales Ödem (Cerebral edema)
  • Tiefe Venenthrombose (Deep venous thrombosis)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Hyperventilation (Hyperventilation)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Koma (Coma)
  • Schmerzunempfindlichkeit (Pain insensitivity)
  • Alkalose (Alkalosis)
  • Seizure (Seizure)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Depression (Depression)
  • Fieber (Fever)
  • Euphorie (Euphoria)
  • Schock (Shock)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
  • Hypokapnie (Hypocapnia)
  • Inkoordination (Incoordination)