Hämorrhagie, alveoläre diffuse

Seltene klinische Situation, für die eine europäische und/oder US-amerikanische Orphan Designation vorliegt. Charakteristisch ist eine diffuse Blutung in den Alveolarräumen, die ihren Ursprung in der Mikrovaskulatur der Lunge (Alveolarkapillaren, Arteriolen und Venolen) hat. Die Patienten leiden unter Husten, Dyspnoe, Brustschmerzen, Fieber, Anämie und Hämoptysen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 R04.8 ICD-11 MD23 MONDO 0019540 UMLS C4476767
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
Häufig (79-30%)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Anämie (Anemia)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Fieber (Fever)
  • Husten (Cough)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anomalien des Skelettsystems (Abnormality of the skeletal system)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Atemversagen, das eine assistierte Beatmung erfordert (Respiratory failure requiring assisted ventilation)
  • Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Anomalie von Kopf oder Hals (Abnormality of head or neck)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
  • Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
  • Erhöhte DLCO (Increased DLCO)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
Sehr selten (4-1%)
  • Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Unregelmäßige Septumverdickung im pulmonalen HRCT (Irregular septal thickening on pulmonary HRCT)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)