Hämorrhagie, alveoläre diffuse

Seltene klinische Situation, für die eine europäische und/oder US-amerikanische Orphan Designation vorliegt. Charakteristisch ist eine diffuse Blutung in den Alveolarräumen, die ihren Ursprung in der Mikrovaskulatur der Lunge (Alveolarkapillaren, Arteriolen und Venolen) hat. Die Patienten leiden unter Husten, Dyspnoe, Brustschmerzen, Fieber, Anämie und Hämoptysen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 R04.8 ICD-11 MD23 MONDO 0019540 UMLS C4476767
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
Häufig (79-30%)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Fieber (Fever)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Anämie (Anemia)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Husten (Cough)
Gelegentlich (29-5%)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
  • Erhöhte DLCO (Increased DLCO)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
  • Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Atemversagen, das eine assistierte Beatmung erfordert (Respiratory failure requiring assisted ventilation)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Anomalien des Skelettsystems (Abnormality of the skeletal system)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Anomalie von Kopf oder Hals (Abnormality of head or neck)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
Sehr selten (4-1%)
  • Unregelmäßige Septumverdickung im pulmonalen HRCT (Irregular septal thickening on pulmonary HRCT)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
  • Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)