Hämorrhagie, alveoläre diffuse

Seltene klinische Situation, für die eine europäische und/oder US-amerikanische Orphan Designation vorliegt. Charakteristisch ist eine diffuse Blutung in den Alveolarräumen, die ihren Ursprung in der Mikrovaskulatur der Lunge (Alveolarkapillaren, Arteriolen und Venolen) hat. Die Patienten leiden unter Husten, Dyspnoe, Brustschmerzen, Fieber, Anämie und Hämoptysen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 R04.8 ICD-11 MD23 MONDO 0019540 UMLS C4476767
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
Häufig (79-30%)
  • Fieber (Fever)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Husten (Cough)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Anämie (Anemia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
  • Erhöhte DLCO (Increased DLCO)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
  • Anomalie von Kopf oder Hals (Abnormality of head or neck)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
  • Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
  • Atemversagen, das eine assistierte Beatmung erfordert (Respiratory failure requiring assisted ventilation)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Anomalien des Skelettsystems (Abnormality of the skeletal system)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
Sehr selten (4-1%)
  • Unregelmäßige Septumverdickung im pulmonalen HRCT (Irregular septal thickening on pulmonary HRCT)
  • Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)