Hämorrhagie, alveoläre diffuse
Seltene klinische Situation, für die eine europäische und/oder US-amerikanische Orphan Designation vorliegt. Charakteristisch ist eine diffuse Blutung in den Alveolarräumen, die ihren Ursprung in der Mikrovaskulatur der Lunge (Alveolarkapillaren, Arteriolen und Venolen) hat. Die Patienten leiden unter Husten, Dyspnoe, Brustschmerzen, Fieber, Anämie und Hämoptysen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
Häufig (79-30%)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Anämie (Anemia)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
- Fieber (Fever)
- Husten (Cough)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
Gelegentlich (29-5%)
- Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
- Anomalie von Kopf oder Hals (Abnormality of head or neck)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Hämaturie (Hematuria)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Hypoxämie (Hypoxemia)
- Anomalien des Skelettsystems (Abnormality of the skeletal system)
- Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Atemversagen, das eine assistierte Beatmung erfordert (Respiratory failure requiring assisted ventilation)
- Erhöhte DLCO (Increased DLCO)
- Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
- Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
Sehr selten (4-1%)
- Unregelmäßige Septumverdickung im pulmonalen HRCT (Irregular septal thickening on pulmonary HRCT)
- Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
- Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
- Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
- Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)