Hämoglobin-D-Krankheit

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Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormales Hämoglobin (Abnormal hemoglobin)
  • Unausgewogene Hämoglobinsynthese (Imbalanced hemoglobin synthesis)
Häufig (79-30%)
  • Verringertes Verhältnis zwischen Beta- und Alpha-Synthese (Reduced beta/alpha synthesis ratio)
  • Vermindertes Hämoglobin A (Reduced hemoglobin A)
  • Verringertes mittleres korpuskuläres Volumen (Decreased mean corpuscular volume)
  • Erhöhter HbA2-Hämoglobinwert (Increased HbA2 hemoglobin)
  • Verminderte mittlere korpuskuläre Hämoglobinkonzentration (Decreased mean corpuscular hemoglobin concentration)
  • Verringertes Verhältnis zwischen Alpha- und Betasynthese (Reduced alpha/beta synthesis ratio)
Gelegentlich (29-5%)
  • HbS Hämoglobin (HbS hemoglobin)
  • Gesäuberte Erythrozyten (Sickled erythrocytes)
Sehr selten (4-1%)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Blässe (Pallor)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Anämie (Anemia)